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Siderose superficial
ORPHA:247245

Siderose superficial

A siderose superficial é uma doença neurológica rara caracterizada por perda auditiva neurossensorial progressiva, ataxia cerebelar, sinais piramidais e achados de neuroimagem revelando depósitos de hemossiderina nas leptomeninges espinhais e cranianas e na camada subpial. A doença progride lentamente e os pacientes podem apresentar comprometimento cognitivo leve, nistagmo, dismetria, espasticidade, disdiadococinesia, disartria, hiperreflexia e sinais de Babinski. Características adicionais relatadas incluem demência, incontinência urinária, anosmia, ageusia e anisocoria.

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