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Síndrome Schöpf-Schulz-Passarge
ORPHA:50944CID-10 · Q82.8CID-11 · LD27.0YOMIM 224750DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Visão / ocularInício infantilHerança AD/AR
Também conhecida comoSSPS
Sinônimos clínicos: Síndrome de queratose palmoplantar-pálpebras quísticas-hipodontia-hipotricose · SSPS · Tumores écrinos-displasia ectodérmica

Displasia ectodérmica autossômica recessiva rara, caracterizada por múltiplos hidrocistomas apócrinos palpebrais, ceratodermia palmoplantar, hipotricose, hipodontia e distrofia ungueal.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A Síndrome Schöpf-Schulz-Passarge é uma condição genética muito rara que atinge o desenvolvimento da pele, dentes, unhas e cabelos. As famílias costumam notar pequenos cistos nas margens das pálpebras, espessamento da pele das mãos e dos pés, unhas frágeis e ausência de alguns dentes. Não existe um remédio curativo, mas o acompanhamento médico com dermatologistas e dentistas ajuda a tratar os sintomas e a reconstruir o sorriso. No Brasil, a síndrome não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde, mas o cuidado e a reabilitação são prestados pela rede pública do SUS.

📋
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Displasia ectodérmica autossômica recessiva rara, caracterizada por múltiplos hidrocistomas apócrinos palpebrais, ceratodermia palmoplantar, hipotricose, hipodontia e distrofia ungueal.

Publicações científicas
35 artigos
Último publicado: 2025 Mar-Apr

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
25
pacientes catalogados
Início
Adolescent
+ childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q82.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧬
Pele e cabelo
9 sintomas
👁️
Olhos
3 sintomas
🦴
Ossos e articulações
1 sintomas
🫘
Rins
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas
💪
Músculos
1 sintomas

+ 10 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Ceratodermia palmoplantar
Obrigatório (100%)
100%prev.
Cabelo esparso
Obrigatório (100%)
100%prev.
Hipodontia
Obrigatório (100%)
100%prev.
Múltiplos cistos na margem da pálpebra
Obrigatório (100%)
100%prev.
Pele seca
Obrigatório (100%)
100%prev.
Hiperceratose
Obrigatório (100%)
26sintomas
Muito frequente (10)
Frequente (3)
Ocasional (4)
Sem dados (9)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 26 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Ceratodermia palmoplantarPalmoplantar keratoderma
Obrigatório (100%)100%
Cabelo esparsoSparse hair
Obrigatório (100%)100%
HipodontiaHypodontia
Obrigatório (100%)100%
Múltiplos cistos na margem da pálpebraMultiple eyelid margin cysts
Obrigatório (100%)100%
Pele secaDry skin
Obrigatório (100%)100%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico35PubMed
Últimos 10 anos19publicações
Pico20173 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026📈 2017Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant, Autosomal recessive.

WNT10AProtein Wnt-10aDisease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (1)
WNT ligand biogenesis and trafficking
MECANISMO DE DOENÇA

Odonto-onycho-dermal dysplasia

A rare autosomal recessive ectodermal dysplasia characterized by dry hair, severe hypodontia, smooth tongue with marked reduction of fungiform and filiform papillae, onychodysplasia, keratoderma and hyperhidrosis of palms and soles, and hyperkeratosis of the skin.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Linfócitos
63.0 TPM
Skin Not Sun Exposed Suprapubic
8.9 TPM
Skin Sun Exposed Lower leg
7.1 TPM
Esôfago - Mucosa
6.7 TPM
Pituitária
6.4 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
tooth agenesis, selective, 4Schöpf-Schulz-Passarge syndromeodonto-onycho-dermal dysplasiatooth agenesis
HGNC:13829UniProt:Q9GZT5

Variantes genéticas (ClinVar)

187 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.289C>T (p.Gln97Ter) ()
🧬 WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.5dup (p.Ser3fs) ()
🧬 WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.409G>C (p.Ala137Pro) ()
🧬 WNT10A: GRCh37/hg19 2q33.3-37.3(chr2:206965837-242783384)x3 ()
🧬 WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.557A>C (p.Lys186Thr) ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 148 variantes classificadas pelo ClinVar.

15
133
Patogênica (10.1%)
VUS (89.9%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.664del (p.Glu222fs) [Likely pathogenic]
WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.152dup (p.Glu52fs) [Likely pathogenic]
WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.778C>T (p.Arg260Trp) [Uncertain significance]
WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.1042C>A (p.Arg348Ser) [Uncertain significance]
WNT10A: NM_025216.3(WNT10A):c.922G>A (p.Gly308Ser) [Uncertain significance]

Vias biológicas (Reactome)

2 vias biológicas associadas aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome Schöpf-Schulz-Passarge

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
17 papers (10 anos)
#1

The fundamentals of WNT10A.

Differentiation; research in biological diversity2025

Human wingless-type MMTV integration site family member 10A (WNT10A) is a secreted glycoprotein that is involved in signaling pathways essential to ectodermal organogenesis and tissue regeneration. WNT10A was first linked to human disorders in 2006, demonstrating a WNT10a variant to be associated with cleft lip with/without cleft palate. Numerous publications have since then identified the importance of WNT10A in the development of ectodermal appendages and beyond. In this review, we provide information on the structure of the WNT10A gene and protein, summarize its expression patterns in different animal models and in human, and describe the identified roles in tissue and organ development and repair in the different animal model organisms. We then correlate such identified functions and working mechanisms to the pathophysiology of a spectrum of human diseases and disorders that result from germline loss-of-function mutations in WNT10A, including ectodermal dysplasia (ED) syndromes Odonto-oncho-dermal dysplasia (OODD), Schöpf-Schulz-Passarge syndrome (SSPS), and selective tooth agenesis, as well as pathological conditions like fibrosis and carcinogenesis that can be correlated with increased WNT10A activity (Section 5).

#2

A case of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome with facial erythema and telengiectasia.

The Journal of dermatology2025 Aug
#3

A machine learning approach to predict the glaucoma filtration surgery outcome.

Scientific reports2023 Oct 24

This study aimed at predicting the filtration surgery (FS) outcome using a machine learning (ML) approach. 102 glaucomatous patients undergoing FS were enrolled and underwent ocular surface clinical tests (OSCTs), determination of surgical site-related biometric parameters (SSPs) and conjunctival vascularization. Break-up-time, Schirmer test I, corneal fluorescein staining, Meibomian gland expressibility; conjunctival hyperemia, upper bulbar conjunctiva area of exposure, limbus to superior eyelid distance; and conjunctival epithelial and stromal (CET, CST) thickness and reflectivity (ECR, SCR) at AS-OCT were considered. Successful FS required a 30% baseline intraocular pressure reduction, with values ≤ 18 mmHg with or without medications. The classification tree (CT) was the ML algorithm used to analyze data. At the twelfth month, FS was successful in 60.8% of cases, whereas failed in 39.2%. At the variable importance ranking, CST and SCR were the predictors with the greater relative importance to the CART tree construction, followed by age. CET and ECR showed less relative importance, whereas OSCTs and SSPs were not important features. Within the CT, CST turned out the most important variable for discriminating success from failure, followed by SCR and age, with cut-off values of 75 µm, 169 on gray scale, and 62 years, respectively. The ROC curve for the classifier showed an AUC of 0.784 (0.692-0.860). In this ML approach, CT analysis found that conjunctival stroma thickness and reflectivity, along with age, can predict the FS outcome with good accuracy. A pre-operative thick and hyper-reflective stroma, and a younger age increase the risk of FS failure.

#4

Simulated patients and their reality: An inquiry into theory and method.

Social science &amp; medicine (1982)2022 May

Simulated standardized patients (SSP) have emerged as close to a 'gold standard' for measuring the quality of clinical care. This method resolves problems of patient mix across healthcare providers and allows care to be benchmarked against preexisting standards. Nevertheless, SSPs are not real patients. How, then, should data from SSPs be considered relative to clinical observations with 'real' patients in a given health system? Here, we reject the proposition that SSPs are direct substitutes for real patients and that the validity of SSP studies therefore relies on their ability to imitate real patients. Instead, we argue that the success of the SSP methodology lies in its counterfactual manipulations of the possibilities available to real careseekers - especially those paths not taken up by them - through which real responses can be elicited from real providers. Using results from a unique pilot study where SSPs returned to providers for follow-ups when asked, we demonstrate that the SSP method works well to elicit responses from the provider through conditional manipulations of SSP behavior. At the same time, observational methods are better suited to understand what choices real people make, and how these can affect the direction of diagnosis and treatment. A combination of SSP and observational methods can thus help parse out how quality of care emerges for the "patient" as a shared history between care-seeking individuals and care providers.

#5

Early diagnosis of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome by whole-exome sequencing: the first Chinese case.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV2022 Sep

Publicações recentes

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📚 EuropePMC24 artigos no totalmostrando 19

2025

The fundamentals of WNT10A.

Differentiation; research in biological diversity
2025

A case of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome with facial erythema and telengiectasia.

The Journal of dermatology
2023

A machine learning approach to predict the glaucoma filtration surgery outcome.

Scientific reports
2022

Early diagnosis of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome by whole-exome sequencing: the first Chinese case.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV
2022

Simulated patients and their reality: An inquiry into theory and method.

Social science &amp; medicine (1982)
2021

Schöpf-Schulz-Passarge syndrome with multiple angiomas on the tongue: a new feature?

International journal of dermatology
2020

Eccrine syringofibroadenoma as a clue for the diagnosis of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome in acquired palmoplantar keratoderma.

Journal of cutaneous pathology
2020

Schopf-Schulz-Passarge syndrome: a rare ectodermal dysplasia with a delayed diagnosis.

International journal of dermatology
2019

Eccrine porocarcinoma in a patient with Schöpf-Schulz-Passarge syndrome.

Clinical and experimental dermatology
2018

Schopf-Schulz-Passarge Syndrome.

Indian dermatology online journal
2019

Schöpf-Schulz-Passarge Syndrome: Previously Unreported WNT10A Genotype and Phenotypes in 9 Family Members.

Acta dermato-venereologica
2018

Schöpf-Schulz-Passarge syndrome associated with two new missense mutations in WNT10A.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
2018

Case report of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome resulting from a missense mutation, p.Arg104Cys, in WNT10A.

The Journal of dermatology
2017

Long-term dental management of a patient with features of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome.

Special care in dentistry : official publication of the American Association of Hospital Dentists, the Academy of Dentistry for the Handicapped, and the American Society for Geriatric Dentistry
2017

A case of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome caused by c.1135C>T WNT10A missense mutation.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
2017

Dental and extra-oral clinical features in 41 patients with WNT10A gene mutations: A multicentric genotype-phenotype study.

Clinical genetics
2016

Odonto-onycho-dermal dysplasia in a patient homozygous for a WNT10A nonsense mutation and mild manifestations of ectodermal dysplasia in carriers of the mutation.

BMC dermatology
2014

[WNT 10A-mutations as explanation for tooth agenesis].

Nederlands tijdschrift voor tandheelkunde
2015

Genetic study in a suspected case of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome.

Indian journal of dermatology, venereology and leprology
Ver todos os 24 no EuropePMC

Associações

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Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A condição é causada por mutações genéticas no gene WNT10A, que regula o desenvolvimento de estruturas como dentes, unhas, cabelos e pele. A herança é habitualmente autossômica recessiva, exigindo cópias com mutação herdadas de ambos os genitores.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

7 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. The fundamentals of WNT10A.
    Differentiation; research in biological diversity2025PMID 39904689
  2. ORPHA:50944
    Orphanet
  3. GARD:16649
    GARD (NIH)
  4. Q7433355
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Síndrome Schöpf-Schulz-Passarge. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-schopf-schulz-passarge

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Síndrome Schöpf-Schulz-Passarge

ORPHA:50944 · MONDO:0009145
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
25 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant, Autosomal recessive
CID-10
Q82.8 · Outras malformações congênitas especificadas da pele
CID-11
Início
Adolescent, Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1857069
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara