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Trissomia 8q
ORPHA:1752CID-10 · Q92.2CID-11 · LD41.70DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
AudiçãoInício neonatalHerança Unknown
Sinônimos clínicos: Trissomia 8q · Duplicação 8q

A trissomia do 8q é uma condição muito rara caracterizada pela duplicação do braço longo do cromossomo 8. Os problemas mais frequentemente associados incluem baixo peso ao nascer; alterações no rosto e na cabeça (como testa saliente, parte de trás da cabeça achatada, olhos muito separados, olhos com os cantos puxados para cima, alterações nas orelhas e nariz, e lábios superiores finos); problemas cardíacos presentes desde o nascimento; problemas no esqueleto; e atraso no desenvolvimento psicomotor (físico e mental). As características físicas variam de acordo com o tamanho da duplicação.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A Trissomia 8q é uma condição genética rara em que a criança nasce com uma duplicação no braço longo do cromossomo 8. Essa alteração costuma causar baixo peso ao nascer, traços faciais específicos, problemas no coração e atraso no desenvolvimento motor e mental. O diagnóstico é feito por meio de exames genéticos, como a análise do cariótipo ou testes moleculares especializados. Não há um remédio curativo, e a condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde, sendo o cuidado focado em terapias de reabilitação e correções cirúrgicas.

📋
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A trissomia do 8q é uma condição muito rara caracterizada pela duplicação do braço longo do cromossomo 8. Os problemas mais frequentemente associados incluem baixo peso ao nascer; alterações no rosto e na cabeça (como testa saliente, parte de trás da cabeça achatada, olhos muito separados, olhos com os cantos puxados para cima, alterações nas orelhas e nariz, e lábios superiores finos); problemas cardíacos presentes desde o nascimento; problemas no esqueleto; e atraso no desenvolvimento psicomotor (físico e mental). As características físicas variam de acordo com o tamanho da duplicação.

Publicações científicas
36 artigos
Último publicado: 2024 Aug

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
30
pacientes catalogados
Início
Neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q92.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
10 sintomas
🦴
Ossos e articulações
4 sintomas
👂
Ouvidos
3 sintomas
❤️
Coração
1 sintomas
🧠
Neurológico
1 sintomas

+ 11 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Pescoço curto
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Micrognatia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Tórax longo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Ponte nasal ampla
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Vermelhão do lábio inferior evertido
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Testa alta
Muito frequente (99-80%)
30sintomas
Muito frequente (12)
Frequente (12)
Ocasional (6)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 30 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Pescoço curtoShort neck
Muito frequente (99-80%)90%
MicrognatiaMicrognathia
Muito frequente (99-80%)90%
Tórax longoLong thorax
Muito frequente (99-80%)90%
Ponte nasal amplaWide nasal bridge
Muito frequente (99-80%)90%
Vermelhão do lábio inferior evertidoEverted lower lip vermilion
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa7desde 2019
Total histórico36PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico20192 papers
Linha do tempo
20202019Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Condição cromossômica — cromossomo 8q

Causada pelo excesso de material do cromossomo 8q (braço longo (q)). O fenótipo resulta da alteração na dose de múltiplos genes simultaneamente — não há gene causal único. Diagnóstico por cariótipo, CMA ou FISH.

Genes codificantes
685
no cromossomo 8
Haploinsuficientes
14
perda de dose patogênica
Triplosensíveis
0
excesso de dose patogênico

Genes triplosensíveis (sensíveis ao excesso de dose)

Genes do cromossomo 8q com evidência de sensibilidade à dose segundo ClinGen Dosage Map . São fortes candidatos a explicar parte do fenótipo.

Fontes: ClinGen Dosage Sensitivity Map · GENCODE v44 (GRCh38)

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

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Onde tratar no SUS

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🇧🇷 Atendimento SUS — Trissomia 8q

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
2 papers (10 anos)
#1

A 46,XY Female with a 9p24.3p24.1 Deletion and a 8q24.11q24.3 Duplication: A Case Report and Review of the Literature.

Cytogenetic and genome research2019

Deletion of distal 9p is associated with a rare clinical condition characterized by dysmorphic features, developmental delay, and ambiguous genitalia. The phenotype shows variable expressivity and is related to the size of the deletion. 8q24 duplication has been reported in only few cases to date, all showing dysmorphic features and mild psychomotor developmental delay. A case of chromosomal aberration involving a 9p terminal deletion with an 8q duplication has never been reported. Here, we describe a child with a female phenotype, male karyotype, dysmorphic features, ambiguous genitalia, and developmental delay. In order to assess the cause of the patient's phenotype, conventional karyotyping, FISH, and a chromosomal microarray analysis were performed on the patient and her parents. The cytogenetic and molecular analysis revealed an unbalanced chromosomal aberration with a duplication in the long arm of chromosome 8 at 8q24.11q24.3 associated with a distal deletion in the short arm of chromosome 9 at 9p24.3p24.1, derived from a maternal balanced translocation. We compared the clinical picture of our patient with other similar cases reported in the literature and found that some clinical findings, such as strabismus, symphalangism of the first finger, and cubitus valgus, have never been previously associated with 9p deletion or 8q duplication expanding the phenotypic range of this condition. This study is aimed to better define the clinical history and prognosis of patients with this rare chromosomal aberration.

#2

A rare case of partial trisomy 8q24.12-q24.3 and partial monosomy of 8q24.3: Prenatal diagnosis and clinical findings.

Taiwanese journal of obstetrics &amp; gynecology2019 Jan

We describe a rare case of "pure" 8q duplication diagnosed prenatally by conventional karyotyping, that was further characterized by array comparative genomic hybridization (aCGH). A 39-year-old, primigravida woman underwent amniocentesis at 23 weeks of gestation because of an abnormal second trimester maternal serum screening for Down syndrome. Conventional cytogenetic analysis demonstrated a karyotype of 46,XX,der(8) (q24.12q24.3) and aCGH identified a duplication of approximately 27 Mb, affecting the distal region of chromosome 8q24.12-q24.3. Parenteral karyotype of both parents was normal and excluded familial translocation or other rearrangements. Although prenatal ultrasound examination showed multiple anomalies the parents decided to keep the pregnancy. The baby was born at 38 weeks of gestation, with an Apgar score of 2. The evolution was unfavorable, and he died within the first 24 h of birth. Molecular investigations contribute to a more accurate characterization of the patients with these rare duplication, but also for estimating their prognosis.

Publicações recentes

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A Trissomia 8q é uma condição genética rara decorrente da duplicação de parte do braço longo do cromossomo 8. Ela se manifesta desde o nascimento com alterações corporais, faciais e atraso no desenvolvimento psicomotor.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

7 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:1752
    Orphanet
  2. GARD:5362
    GARD (NIH)
  3. Q55785706
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Trissomia 8q. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/trissomia-8q

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Trissomia 8q

ORPHA:1752 · MONDO:0015772
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
30 casos conhecidos
Herança
Unknown
CID-10
Q92.2 · Trissomia parcial major
CID-11
Início
Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0795829
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara