A trissomia do 8q é uma condição muito rara caracterizada pela duplicação do braço longo do cromossomo 8. Os problemas mais frequentemente associados incluem baixo peso ao nascer; alterações no rosto e na cabeça (como testa saliente, parte de trás da cabeça achatada, olhos muito separados, olhos com os cantos puxados para cima, alterações nas orelhas e nariz, e lábios superiores finos); problemas cardíacos presentes desde o nascimento; problemas no esqueleto; e atraso no desenvolvimento psicomotor (físico e mental). As características físicas variam de acordo com o tamanho da duplicação.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A Trissomia 8q é uma condição genética rara em que a criança nasce com uma duplicação no braço longo do cromossomo 8. Essa alteração costuma causar baixo peso ao nascer, traços faciais específicos, problemas no coração e atraso no desenvolvimento motor e mental. O diagnóstico é feito por meio de exames genéticos, como a análise do cariótipo ou testes moleculares especializados. Não há um remédio curativo, e a condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde, sendo o cuidado focado em terapias de reabilitação e correções cirúrgicas.
A trissomia do 8q é uma condição muito rara caracterizada pela duplicação do braço longo do cromossomo 8. Os problemas mais frequentemente associados incluem baixo peso ao nascer; alterações no rosto e na cabeça (como testa saliente, parte de trás da cabeça achatada, olhos muito separados, olhos com os cantos puxados para cima, alterações nas orelhas e nariz, e lábios superiores finos); problemas cardíacos presentes desde o nascimento; problemas no esqueleto; e atraso no desenvolvimento psicomotor (físico e mental). As características físicas variam de acordo com o tamanho da duplicação.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 30 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Condição cromossômica — cromossomo 8q
Causada pelo excesso de material do cromossomo 8q (braço longo (q)). O fenótipo resulta da alteração na dose de múltiplos genes simultaneamente — não há gene causal único. Diagnóstico por cariótipo, CMA ou FISH.
Genes triplosensíveis (sensíveis ao excesso de dose)
Genes do cromossomo 8q com evidência de sensibilidade à dose segundo ClinGen Dosage Map . São fortes candidatos a explicar parte do fenótipo.
Fontes: ClinGen Dosage Sensitivity Map · GENCODE v44 (GRCh38)
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Publicações mais relevantes
A 46,XY Female with a 9p24.3p24.1 Deletion and a 8q24.11q24.3 Duplication: A Case Report and Review of the Literature.
Deletion of distal 9p is associated with a rare clinical condition characterized by dysmorphic features, developmental delay, and ambiguous genitalia. The phenotype shows variable expressivity and is related to the size of the deletion. 8q24 duplication has been reported in only few cases to date, all showing dysmorphic features and mild psychomotor developmental delay. A case of chromosomal aberration involving a 9p terminal deletion with an 8q duplication has never been reported. Here, we describe a child with a female phenotype, male karyotype, dysmorphic features, ambiguous genitalia, and developmental delay. In order to assess the cause of the patient's phenotype, conventional karyotyping, FISH, and a chromosomal microarray analysis were performed on the patient and her parents. The cytogenetic and molecular analysis revealed an unbalanced chromosomal aberration with a duplication in the long arm of chromosome 8 at 8q24.11q24.3 associated with a distal deletion in the short arm of chromosome 9 at 9p24.3p24.1, derived from a maternal balanced translocation. We compared the clinical picture of our patient with other similar cases reported in the literature and found that some clinical findings, such as strabismus, symphalangism of the first finger, and cubitus valgus, have never been previously associated with 9p deletion or 8q duplication expanding the phenotypic range of this condition. This study is aimed to better define the clinical history and prognosis of patients with this rare chromosomal aberration.
A rare case of partial trisomy 8q24.12-q24.3 and partial monosomy of 8q24.3: Prenatal diagnosis and clinical findings.
We describe a rare case of "pure" 8q duplication diagnosed prenatally by conventional karyotyping, that was further characterized by array comparative genomic hybridization (aCGH). A 39-year-old, primigravida woman underwent amniocentesis at 23 weeks of gestation because of an abnormal second trimester maternal serum screening for Down syndrome. Conventional cytogenetic analysis demonstrated a karyotype of 46,XX,der(8) (q24.12q24.3) and aCGH identified a duplication of approximately 27 Mb, affecting the distal region of chromosome 8q24.12-q24.3. Parenteral karyotype of both parents was normal and excluded familial translocation or other rearrangements. Although prenatal ultrasound examination showed multiple anomalies the parents decided to keep the pregnancy. The baby was born at 38 weeks of gestation, with an Apgar score of 2. The evolution was unfavorable, and he died within the first 24 h of birth. Molecular investigations contribute to a more accurate characterization of the patients with these rare duplication, but also for estimating their prognosis.
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A Trissomia 8q é uma condição genética rara decorrente da duplicação de parte do braço longo do cromossomo 8. Ela se manifesta desde o nascimento com alterações corporais, faciais e atraso no desenvolvimento psicomotor.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
7 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Trissomia 8q. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/trissomia-8q
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Trissomia 8q
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata