Pular para o conteúdo
Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17
ORPHA:261965CID-11 · LD44.H1DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
neuro
Sinônimos clínicos: Monossomia parcial do braço curto do cromossoma 17 · Deleção parcial do cromossoma 17 · Monossomia parcial do cromossoma 17

Uma alteração genética que consiste na perda, total ou parcial, de material genético do braço curto do cromossomo 17.

Em construçãohistóricoSugerir correção
Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A deleção parcial do braço curto do cromossomo 17 é uma condição genética rara em que ocorre a perda de uma parte do cromossomo 17. Essa alteração pode provocar atraso no desenvolvimento, fraqueza muscular, alterações no formato do rosto e da cabeça, além de problemas na formação do cérebro. Não existe um tratamento curativo específico, e a doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) exclusivo no SUS. O acompanhamento da criança é feito por meio de terapias de apoio e reabilitação oferecidas pela rede pública de saúde.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Uma alteração genética que consiste na perda, total ou parcial, de material genético do braço curto do cromossomo 17.

Pesquisas ativas
3 ensaios
21 total registrados no ClinicalTrials.gov
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 20%
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
23 sintomas
🧠
Neurológico
17 sintomas
🦴
Ossos e articulações
14 sintomas
💪
Músculos
8 sintomas
📏
Crescimento
5 sintomas
👁️
Olhos
5 sintomas

+ 67 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

—
Onfalocele
—
Atrofia cerebral difusa
—
Exodesvio
—
Deficiência intelectual
—
Sinofris
—
Formato facial anormal
155sintomas
Sem dados (155)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 155 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

OnfaloceleOmphalocele
Atrofia cerebral difusaDiffuse cerebral atrophy
ExodesvioExodeviation
Deficiência intelectualIntellectual disability
SinofrisSynophrys

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa10
Últimos 10 anos3publicações
Pico20202 papers
Linha do tempo
20202016Hoje · 2026🧪 2008Primeiro ensaio clínico📈 2020Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

4 genes identificados com associação a esta condição.

PAFAH1B1Platelet-activating factor acetylhydrolase IB subunit betaCandidate gene tested inAltamente restrito
VIAS BIOLÓGICAS (10)
Amplification of signal from unattached kinetochores via a MAD2 inhibitory signalRHO GTPases Activate ForminsMitotic PrometaphaseEML4 and NUDC in mitotic spindle formationResolution of Sister Chromatid Cohesion
MECANISMO DE DOENÇA

Lissencephaly 1

A classical lissencephaly. It is characterized by agyria or pachygyria and disorganization of the clear neuronal lamination of normal six-layered cortex. The cortex is abnormally thick and poorly organized with 4 primitive layers. Associated with enlarged and dysmorphic ventricles and often hypoplasia of the corpus callosum.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Cérebro - Hemisfério cerebelar
168.8 TPM
Cerebelo
131.0 TPM
Testículo
125.6 TPM
Brain Frontal Cortex BA9
94.1 TPM
Artéria tibial
93.4 TPM
OUTRAS DOENÇAS (4)
lissencephaly due to LIS1 mutationMiller-Dieker lissencephaly syndromesubcortical band heterotopiachromosome 17p13.3 duplication syndrome
HGNC:8574UniProt:P43034
HIC1Hypermethylated in cancer 1 proteinCandidate gene tested inRestrito
VIAS BIOLÓGICAS (1)
SUMOylation of transcription factors
EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Ovário
30.1 TPM
Útero
28.4 TPM
Cervix Endocervix
25.2 TPM
Fallopian Tube
24.4 TPM
Cervix Ectocervix
21.2 TPM
OUTRAS DOENÇAS (1)
Miller-Dieker lissencephaly syndrome
HGNC:4909UniProt:Q14526
YWHAE14-3-3 protein epsilonCandidate gene tested inAltamente restrito
VIAS BIOLÓGICAS (10)
Recruitment of mitotic centrosome proteins and complexesLoss of proteins required for interphase microtubule organization from the centrosomeLoss of Nlp from mitotic centrosomesRegulation of PLK1 Activity at G2/M TransitionAURKA Activation by TPX2
EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Cérebro - Hemisfério cerebelar
592.3 TPM
Brain Spinal cord cervical c-1
579.8 TPM
Brain Frontal Cortex BA9
577.0 TPM
Fibroblastos
492.8 TPM
Brain Anterior cingulate cortex BA24
483.1 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
distal 17p13.3 microdeletion syndromeMiller-Dieker lissencephaly syndromechromosome 17p13.3 duplication syndromeclear cell sarcoma of kidney
HGNC:12851UniProt:P62258
PMP22Peripheral myelin protein 22Disease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
VIAS BIOLÓGICAS (1)
EGR2 and SOX10-mediated initiation of Schwann cell myelination
EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Nervo tibial
3229.9 TPM
Tecido adiposo
421.5 TPM
Cervix Ectocervix
415.8 TPM
Fallopian Tube
379.8 TPM
Cervix Endocervix
354.6 TPM
OUTRAS DOENÇAS (7)
Roussy-Levy syndromeCharcot-Marie-Tooth disease type 3hereditary neuropathy with liability to pressure palsiesCharcot-Marie-Tooth disease type 1E
HGNC:9118UniProt:Q01453

Variantes genéticas (ClinVar)

495 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 PAFAH1B1: NM_000430.4(PAFAH1B1):c.13C>T (p.Gln5Ter) ()
🧬 PAFAH1B1: NM_000430.4(PAFAH1B1):c.400-2A>G ()
🧬 PAFAH1B1: NM_000430.4(PAFAH1B1):c.404G>A (p.Trp135Ter) ()
🧬 PAFAH1B1: GRCh37/hg19 17p13.3(chr17:2316531-2972634)x1 ()
🧬 PAFAH1B1: NM_000430.4(PAFAH1B1):c.1159+6T>C ()
Ver todas no ClinVar

Vias biológicas (Reactome)

31 vias biológicas associadas aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
3Fase 34
2Fase 210
1Fase 13
·Pré-clínico4
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 21 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17

Centros de Referência SUS

24 centros habilitados pelo SUS para Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17

Centros para Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17

Detalhes dos centros

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)

R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Infantil Albert Sabin

R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital de Apoio de Brasília (HAB)

AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)

Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital das Clínicas da UFG

Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Universitário da UFJF

R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital das Clínicas da UFMG

Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)

R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital Universitário João de Barros Barreto

R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)

R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)

R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Pequeno Príncipe

R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)

Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UFPR

R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)

Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)

Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital São Lucas da PUCRS

Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)

Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)

R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital das Clínicas da FMUSP

R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Base de São José do Rio Preto

Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UNICAMP

R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)

R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

UNIFESP / Hospital São Paulo

R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo
Sobre os centros SUS: Estes centros são habilitados pelo Ministério da Saúde como Serviços de Referência em Doenças Raras ou Serviços de Atenção Especializada. O atendimento é pelo SUS, com encaminhamento da rede de atenção básica.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Onde estão os ensaios

Com ensaio aberto em 3 países. O ponto verde marca onde há vaga agora.

🟢 Recrutando agora

1 pesquisa recrutando participantes. Converse com seu médico sobre a possibilidade de participar.

Outros ensaios clínicos

21 ensaios clínicos encontrados, 3 ativos.

Distribuição por fase
NCT04124497 · A Trial for Relapsed and Relapsed/Refractory Multiple Myelom…Ativo
PHASE2🇮🇹 Itália
NCT02966756 · A Study of Venetoclax in Participants With Relapsed or Refra…Ativo
PHASE2🇦🇺 Austrália · 🇨🇳 China · New Zealand +1
NCT03406156 · A Study in Previously Untreated Chronic Lymphocytic Leukemia…Concluído
PHASE3🇺🇸 Estados Unidos
NCT03310190 · Study to Describe the Management and the Use of Healthcare R…Concluído
🇨🇦 Canadá
NCT03204188 · Ibrutinib, Fludarabine, and Pembrolizumab in High-Risk or Re…Concluído
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT02980731 · A Study Evaluating the Impact of Venetoclax on the Quality o…Concluído
PHASE3🇦🇷 Argentina · 🇦🇺 Austrália · Bulgaria +7
NCT02756611 · A Study to Evaluate the Efficacy of Venetoclax Monotherapy i…Concluído
PHASE3🇦🇹 Áustria · 🇧🇪 Bélgica · 🇨🇦 Canadá +18
NCT02633059 · Idasanutlin, Ixazomib Citrate, and Dexamethasone in Treating…Concluído
PHASE1, PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT02420912 · Nivolumab and Ibrutinib in Treating Patients With Relapsed, …Concluído
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT02337829 · Acalabrutinib in Patients With Relapsed/Refractory and Treat…Concluído
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT01889186 · A Study of the Efficacy of ABT-199 in Subjects With Relapsed…Concluído
PHASE2🇦🇺 Austrália · 🇨🇦 Canadá · 🇫🇷 França +4
NCT01745640 · Pomalidomide and Dexamethasone Effects in Multiple Myeloma P…Concluído
PHASE2🇫🇷 França
NCT01163357 · Bortezomib, Total Marrow Irradiation, Fludarabine Phosphate,…Concluído
PHASE1🇺🇸 Estados Unidos
NCT01675102 · Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) in…Concluído
🇩🇰 Dinamarca · 🇫🇮 Finlândia · 🇩🇪 Alemanha +4
NCT00772486 · A Phase Ib Study of ISF35 in Combination With Chemotherapy (…Concluído
PHASE1🇺🇸 Estados Unidos
NCT01392079 · Subcutaneous Alemtuzumab Combined With Oral Dexamethasone, F…Concluído
PHASE2🇦🇹 Áustria · 🇫🇷 França · 🇩🇪 Alemanha
NCT04008888 · a Clinical Trial of Efficacy and Safety of the Holistic Trea…UNKNOWN
NA🇨🇳 China
NCT03197259 · Chronic Lymphocytic Leukemia Registry Study - Multicenter Pr…UNKNOWN
Turkey (Türkiye)
NCT03272633 · Irradiated Donor Cells Following Stem Cell Transplant in Con…Encerrado
EARLY_PHASE1🇺🇸 Estados Unidos
NCT03943342 · Ibrutinib and Venetoclax in Treating Patients With Chronic L…Cancelado
PHASE2
Ver todos no ClinicalTrials.gov
🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Partial trisomy 4q and monosomy 5p inherited from a maternal translocationt(4;5)(q33; p15) in three adverse pregnancies.

Molecular cytogenetics2020

Carriers of balanced reciprocal chromosomal translocations are at known reproductive risk for offspring with unbalanced genotypes and resultantly abnormal phenotypes. Once fertilization of a balanced translocation gamete with a normal gamete, the partial monosomy or partial trisomy embryo will undergo abortion, fetal arrest or fetal malformations. We reported a woman with chromosomal balanced translocation who had two adverse pregnancies. Prenatal diagnosis was made for her third pregnancy to provide genetic counseling and guide her fertility. We presented a woman with chromosomal balanced translocation who had three adverse pregnancies. Routine G banding and CNV-seq were used to analyze the chromosome karyotypes and copy number variants of amniotic fluid cells and peripheral blood. The karyotype of the woman was 46,XX,t(4;5)(q33;p15). During her first pregnancy, odinopoeia was performed due to fetal edema and abdominal fluid. The umbilical cord tissue of the fetus was examined by CNV-seq. The results showed a genomic gain of 24.18 Mb at 4q32.3-q35.2 and a genomic deletion of 10.84 Mb at 5p15.2-p15.33 and 2.36 Mb at 15q11.1-q11.2. During her second pregnancy, she did not receive a prenatal diagnosis because a routine prenatal ultrasound examination found no abnormalities. In 2016, she gave birth to a boy. The karyotype the of the boy was 46,XY,der(5)t(4;5)(q33;p15)mat. The results of CNV-seq showed a deletion of short arm of chromosome 5 capturing regions 5p15.2-p15.33, a copy gain of the distal region of chromosome 4 at segment 4q32.3q35.2, a duplication of chromosome 1 at segment 1q41q42.11 and a duplication of chromosome 17 at segment 17p12. During her third pregnancy, she underwent amniocentesis at 17 weeks of gestation. Chromosome karyotype hinted 46,XY,der(5)t(4;5)(q33;p15)mat. Results of CNV-seq showed a deletion of short arm (p) of chromosome 5 at the segment 5p15.2p15.33 and a duplication of the distal region of chromosome 4 at segment 4q32.3q35.2. Chromosomal abnormalities in three pregnancies were inherited from the mother. Preimplantation genetic diagnosis is recommended to prevent the birth of children with chromosomal abnormalities.

#2

Neuronal migration genes and a familial translocation t (3;17): candidate genes implicated in the phenotype.

BMC medical genetics2020 Feb 06

While Miller-Dieker syndrome critical region deletions are well known delineated anomalies, submicroscopic duplications in this region have recently emerged as a new distinctive syndrome. So far, only few cases have been described overlapping 17p13.3 duplications. In this study, we report on clinical and cytogenetic characterization of two new cases involving 17p13.3 and 3p26 chromosomal regions in two sisters with familial history of lissencephaly. Fluorescent In Situ Hybridization and array Comparative Genomic Hybridization were performed. A deletion including the critical region of the Miller-Dieker syndrome of at least 2,9 Mb and a duplication of at least 3,6 Mb on the short arm of chromosome 3 were highlighted in one case. The opposite rearrangements, 17p13.3 duplication and 3p deletion, were observed in the second case. This double chromosomal aberration is the result of an adjacent 1:1 meiotic segregation of a maternal reciprocal translocation t(3,17)(p26.2;p13.3). 17p13.3 and 3p26 deletions have a clear range of phenotypic features while duplications still have an uncertain clinical significance. However, we could suggest that regardless of the type of the rearrangement, the gene dosage and interactions of CNTN4, CNTN6 and CHL1 in the 3p26 and PAFAH1B1, YWHAE in 17p13.3 could result in different clinical spectrums.

#3

Human centromere repositioning within euchromatin after partial chromosome deletion.

Chromosome research : an international journal on the molecular, supramolecular and evolutionary aspects of chromosome biology2016 Dec

Centromeres are defined by a specialized chromatin organization that includes nucleosomes that contain the centromeric histone variant centromere protein A (CENP-A) instead of canonical histone H3. Studies in various organisms have shown that centromeric chromatin (i.e., CENP-A chromatin or centrochromatin) exhibits plasticity, in that it can assemble on different types of DNA sequences. However, once established on a chromosome, the centromere is maintained at the same position. In humans, this location is the highly homogeneous repetitive DNA alpha satellite. Mislocalization of centromeric chromatin to atypical locations can lead to genome instability, indicating that restriction of centromeres to a distinct genomic position is important for cell and organism viability. Here, we describe a rearrangement of Homo sapiens chromosome 17 (HSA17) that has placed alpha satellite DNA next to euchromatin. We show that on this mutant chromosome, CENP-A chromatin has spread from the alpha satellite into the short arm of HSA17, establishing a ∼700 kb hybrid centromeric domain that spans both repetitive and unique sequences and changes the expression of at least one gene over which it spreads. Our results illustrate the plasticity of human centromeric chromatin and suggest that heterochromatin normally constrains CENP-A chromatin onto alpha satellite DNA. This work highlights that chromosome rearrangements, particularly those that remove the pericentromere, create opportunities for centromeric nucleosomes to move into non-traditional genomic locations, potentially changing the surrounding chromatin environment and altering gene expression.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Doença com base genética

Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17 e no aconselhamento genético da família.

Vai consultar um especialista? Confirme o registro dele no conselho.
Conselhos e sociedades

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A condição é provocada pela perda de material genético localizado no braço curto do cromossomo 17. Essa perda envolve genes importantes para o desenvolvimento como PAFAH1B1, HIC1, YWHAE e PMP22.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Human centromere repositioning within euchromatin after partial chromosome deletion.
    Chromosome research : an international journal on the molecular, supramolecular and evolutionary aspects of chromosome biology2016PMID 27581771
  2. ORPHA:261965
    Orphanet
  3. GARD:20817
    GARD (NIH)
  4. Q55786598
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/delecao-parcial-do-braco-curto-do-cromossomo-17

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Deleção parcial do braço curto do cromossomo 17

ORPHA:261965 · MONDO:0022754
CID-11
Ensaios
3 ativos
MedGen
UMLS
C5679671
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara