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Queratodermia palmoplantar transgrediens et progrediens
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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Ceratodermias palmoplantares são um grupo heterogêneo de doenças de pele caracterizadas pelo espessamento anormal (esclerodermia) do estrato córneo das palmas das mãos e plantas dos pés.

Publicações científicas
3 artigos
Último publicado: 2008 May-Jun

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
21
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q82.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧬
Pele e cabelo
8 sintomas
💪
Músculos
3 sintomas
😀
Face
2 sintomas

+ 5 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Hiperceratose palmoplantar difusa
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Infecções bacterianas cutâneas recorrentes
Frequente (79-30%)
55%prev.
Infecções fúngicas cutâneas recorrentes
Frequente (79-30%)
55%prev.
Hiperceratose palmar
Frequente (79-30%)
55%prev.
Eritema facial
Frequente (79-30%)
55%prev.
Unha do pé distrófica
Frequente (79-30%)
18sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (13)
Ocasional (4)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 18 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Hiperceratose palmoplantar difusaDiffuse palmoplantar kyperkeratosis
Muito frequente (99-80%)90%
Infecções bacterianas cutâneas recorrentesRecurrent bacterial skin infections
Frequente (79-30%)55%
Infecções fúngicas cutâneas recorrentesRecurrent cutaneous fungal infections
Frequente (79-30%)55%
Hiperceratose palmarPalmar hyperkeratosis
Frequente (79-30%)55%
Eritema facialFacial erythema
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa18desde 2008
Total histórico3PubMed
Últimos 10 anos3publicações
Pico20001 papers
Linha do tempo
201020202008Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Queratodermia palmoplantar transgrediens et progrediens

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Queratodermia palmoplantar transgrediens et progrediens.

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Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

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Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:495(Orphanet)
  2. MONDO:0018853(MONDO)
  3. GARD:3096(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q56014208(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Queratodermia palmoplantar transgrediens et progrediens
Compêndio · Raras BR

Queratodermia palmoplantar transgrediens et progrediens

ORPHA:495 · MONDO:0018853
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
21 casos conhecidos
CID-10
Q82.8 · Outras malformações congênitas especificadas da pele
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1851480
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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