Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Polipose AXIN2-relacionada
ORPHA:401911CID-10 · D12.6CID-11 · 2B90.YDOENÇA RARA
Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Axina-2, também conhecida como proteína semelhante à axina (Axil), proteína de inibição do eixo 2 (AXIN2), ou conductina, é uma proteína que em humanos é codificada pelo gene AXIN2.

Publicações científicas
2 artigos
Último publicado: 2025 Mar 1

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
4
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D12.6
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
3 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 1 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

55%prev.
Polipose colônica adenomatosa
Frequente (79-30%)
55%prev.
Polipose colorretal
Frequente (79-30%)
17%prev.
Neoplasia do reto
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Câncer de cólon
Ocasional (29-5%)
0%prev.
Displasia ectodérmica
0%prev.
Cabelo esparso
7sintomas
Frequente (2)
Ocasional (2)
Muito raro (3)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 7 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Polipose colônica adenomatosaAdenomatous colonic polyposis
Frequente (79-30%)55%
Polipose colorretalColorectal polyposis
Frequente (79-30%)55%
Neoplasia do retoNeoplasm of the rectum
Ocasional (29-5%)17%
Câncer de cólonColon cancer
Ocasional (29-5%)17%
Displasia ectodérmicaEctodermal dysplasia
Excluído0%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico2PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico20231 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant.

AXIN2Axin-2Disease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
FUNÇÃO

Inhibitor of the Wnt signaling pathway. Down-regulates beta-catenin. Probably facilitate the phosphorylation of beta-catenin and APC by GSK3B

LOCALIZAÇÃO

Cytoplasm

VIAS BIOLÓGICAS (2)
Degradation of AXINBinding of TCF/LEF:CTNNB1 to target gene promoters
MECANISMO DE DOENÇA

Colorectal cancer

A complex disease characterized by malignant lesions arising from the inner wall of the large intestine (the colon) and the rectum. Genetic alterations are often associated with progression from premalignant lesion (adenoma) to invasive adenocarcinoma. Risk factors for cancer of the colon and rectum include colon polyps, long-standing ulcerative colitis, and genetic family history.

OUTRAS DOENÇAS (3)
colorectal canceroligodontia-cancer predisposition syndromeAXIN2-related attenuated familial adenomatous polyposis
HGNC:904UniProt:Q9Y2T1

Variantes genéticas (ClinVar)

693 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 AXIN2: NM_004655.4(AXIN2):c.1650C>G (p.Tyr550Ter) ()
🧬 AXIN2: NM_004655.4(AXIN2):c.442C>T (p.Gln148Ter) ()
🧬 AXIN2: NM_004655.4(AXIN2):c.278dup (p.Tyr93Ter) ()
🧬 AXIN2: NM_004655.4(AXIN2):c.197A>G (p.Glu66Gly) ()
🧬 AXIN2: NM_004655.4(AXIN2):c.2158C>T (p.Gln720Ter) ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Polipose AXIN2-relacionada

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Polipose AXIN2-relacionada.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Polipose AXIN2-relacionada

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Uncovering Phenotypic Expansion in AXIN2-Related Disorders through Precision Animal Modeling.
    medRxiv· 2025· PMID 39677486recente
  2. AXIN2-related oligodontia-colorectal cancer syndrome with cleft palate as a possible new feature.
    Mol Genet Genomic Med· 2023· PMID 36860143recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:401911(Orphanet)
  2. MONDO:0018426(MONDO)
  3. GARD:21703(GARD (NIH))
  4. Variantes catalogadas(ClinVar)
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55788074(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Polipose AXIN2-relacionada
Compêndio · Raras BR

Polipose AXIN2-relacionada

ORPHA:401911 · MONDO:0018426
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
4 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
D12.6 · Neoplasia benigna do cólon, não especificada
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5680012
Wikidata
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades