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Deficiência de cobre familiar benigna
ORPHA:1551CID-10 · E83.0CID-11 · 5C64.0YOMIM 121270DOENÇA RARA

A deficiência familiar benigna de cobre é uma condição rara que afeta a absorção e o transporte de minerais, caracterizada por baixos níveis de cobre no sangue que se manifesta como dificuldade de crescimento, anemia leve, convulsões repetidas, fraqueza muscular e pele com seborreia. Esporões ósseos no fêmur e na tíbia também são observados em exames de raio-X. Os sintomas são reversíveis ou melhoram com suplementos de cobre tomados pela boca. Não foram encontradas mais descrições na literatura médica desde 1982.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A deficiência familiar benigna de cobre é uma condição rara que afeta a absorção e o transporte de minerais, caracterizada por baixos níveis de cobre no sangue que se manifesta como dificuldade de crescimento, anemia leve, convulsões repetidas, fraqueza muscular e pele com seborreia. Esporões ósseos no fêmur e na tíbia também são observados em exames de raio-X. Os sintomas são reversíveis ou melhoram com suplementos de cobre tomados pela boca. Não foram encontradas mais descrições na literatura médica desde 1982.

Publicações científicas
2 artigos
Último publicado: 1988-1989

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
1
pacientes catalogados
Início
Infancy
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: E83.0
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (2)
0202010538
Dosagem de ceruloplasmina (Wilson)lab_test
0202010562
Dosagem de cobre sérico
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
2 sintomas
🧠
Neurológico
2 sintomas
🧬
Pele e cabelo
2 sintomas
🛡️
Imunológico
1 sintomas
🦴
Ossos e articulações
1 sintomas
🩸
Sangue
1 sintomas

+ 6 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Anormalidade da fisiologia do sistema imunológico
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Concentração diminuída de cobre circulante
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Acne
Frequente (79-30%)
55%prev.
Baixa estatura
Frequente (79-30%)
55%prev.
Filtro labial profundo
Frequente (79-30%)
55%prev.
Convulsão
Frequente (79-30%)
17sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (6)
Ocasional (4)
Sem dados (5)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 17 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Anormalidade da fisiologia do sistema imunológicoAbnormality of immune system physiology
Muito frequente (99-80%)90%
Concentração diminuída de cobre circulanteDecreased circulating copper concentration
Muito frequente (99-80%)90%
Acne
Frequente (79-30%)55%
Baixa estaturaShort stature
Frequente (79-30%)55%
Filtro labial profundoDeep philtrum
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa38desde 1988
Total histórico2PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico19821 papers
Linha do tempo
19902000201020201988Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Deficiência de cobre familiar benigna

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Pesquisa ativa

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Pesquisa e ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

🥇Melhor nível de evidência: Meta-análise
Timeline de publicações
2 papers (10 anos)

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Familial benign copper deficiency: an old case re-examined.
    Acta Paediatr Hung· 1988· PMID 2978614recente
  2. Familial benign copper deficiency.
    Arch Dis Child· 1982· PMID 7125694recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:1551(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:121270(OMIM)
  3. MONDO:0007368(MONDO)
  4. GARD:1522(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Artigo Wikipedia(Wikipedia)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Deficiência de cobre familiar benigna
Compêndio · Raras BR

Deficiência de cobre familiar benigna

ORPHA:1551 · MONDO:0007368
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
1 casos conhecidos
CID-10
E83.0 · Distúrbios do metabolismo do cobre
CID-11
Início
Infancy
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1852576
EuropePMC
Wikipedia
Papers 10a
Evidência
🥇 Meta-análise
DiscussaoAtiva

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