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Edema macular cístico autossômico dominante
ORPHA:75381CID-10 · H35.5CID-11 · 9B70OMIM 153880DOENÇA RARA

Edema macular cistóide de herança autossômica dominante que se manifesta com atrofia macular, estrabismo e, às vezes, retinite pigmentosa pericentral. Está associado a um mau prognóstico visual.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Edema macular cistóide de herança autossômica dominante que se manifesta com atrofia macular, estrabismo e, às vezes, retinite pigmentosa pericentral. Está associado a um mau prognóstico visual.

Pesquisas ativas
4 ensaios
92 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
22 artigos
Último publicado: 2022 Jul
Medicamentos
7 registrados
FARICIMAB, BROMFENAC, BEVACIZUMAB

Tem tratamento?

7 medicamentos registrados
Ver detalhes, fases e interações →
FARICIMABBROMFENACBEVACIZUMABTRIAMCINOLONE ACETONIDEDEXAMETHASONEPEGAPTANIB SODIUMRANIBIZUMAB

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
97
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: H35.5
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O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

Herança autossômica dominante
Edema
Distrofia macular
Estrabismo
Edema macular cistoide
Hipermetropia
7sintomas
Sem dados (7)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 7 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Herança autossômica dominanteAutosomal dominant inheritance
Edema
Distrofia macularMacular dystrophy
EstrabismoStrabismus
Edema macular cistoideCystoid macular edema

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa4desde 2022
Total histórico22PubMed
Últimos 10 anos6publicações
Pico20182 papers
Linha do tempo
2022Hoje · 2026🧪 1990Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
Aprovado6
3Fase 37
2Fase 23
1Fase 12
·Pré-clínico9
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 7 medicamentos · 20 ensaios
✓ Aprovados — podem ser usados hoje
FARICIMAB
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Edema macular cístico autossômico dominante

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

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Outros ensaios clínicos

92 ensaios clínicos encontrados, 4 ativos.

Distribuição por fase
Ver todos no ClinicalTrials.gov
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Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
6 papers (10 anos)

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Multimodal imaging in a case of stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis.
    Indian journal of ophthalmology· 2022· PMID 35791213mais citado
  2. Dominant cystoid macular dystrophy associated with mutations in the RP1L1 gene.
    International journal of ophthalmology· 2019· PMID 31850186mais citado
  3. Response to comment on "Multimodal imaging in dominant cystoid macular dystrophy".
    Indian journal of ophthalmology· 2018· PMID 29283161mais citado
  4. Comment on: "Multimodal imaging in dominant cystoid macular dystrophy".
    Indian journal of ophthalmology· 2018· PMID 29283160mais citado
  5. Multimodal imaging in dominant cystoid macular dystrophy.
    Indian journal of ophthalmology· 2017· PMID 28905832mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:75381(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:153880(OMIM)
  3. MONDO:0007935(MONDO)
  4. GARD:16694(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q18556331(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Edema macular cístico autossômico dominante
Compêndio · Raras BR

Edema macular cístico autossômico dominante

ORPHA:75381 · MONDO:0007935
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
97 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
H35.5 · Distrofias hereditárias da retina
CID-11
Ensaios
4 ativos
Medicamentos
7 registrados
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0024440
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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