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Encefalopatia aguda com convulsões bifásicas e redução da difusão tardia
ORPHA:363549

Encefalopatia aguda com convulsões bifásicas e redução da difusão tardia

A encefalopatia aguda com crises bifásicas e difusão tardia reduzida (AESD) é uma síndrome epiléptica rara de início na infância associada a infecção e caracterizada por um curso clínico bifásico. O sintoma inicial é uma convulsão febril prolongada no primeiro dia (a primeira fase). Posteriormente, os pacientes apresentam níveis variáveis ​​de consciência, do normal ao coma. Independentemente dos níveis de consciência, a ressonância magnética (RM) durante os primeiros 2 dias não mostra anormalidades. Durante a segunda fase (geralmente dos dias 4 a 6), os pacientes apresentam um conjunto de convulsões e deterioração da consciência. Imagens ponderadas em difusão (DWI) na ressonância magnética revelam lesões cerebrais com difusão reduzida predominantemente na substância branca subcortical. Após a segunda fase aguda, os níveis de consciência melhoram com o aparecimento de sinais neurológicos focais. Os resultados neurológicos da AESD variam de normais a sequelas leves ou graves, incluindo atrofia cerebral, retardo mental, paralisia e epilepsia.

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