Escleromixedema

O escleromixedema é uma doença cutânea rara e grave. Os sinais e sintomas incluem acúmulo anormal de mucina na pele (mucinose), causando inchaços papulares e esclerodermóides; aumento da produção de fibroblastos (células do tecido conjuntivo) na ausência de distúrbio da tireoide; e gamopatia monoclonal (proteínas anormais no sangue). Freqüentemente envolve órgãos internos e pode afetar vários sistemas do corpo. A causa do escleromixedema não é conhecida. Não existe um tratamento padrão. O manejo pode envolver o uso de imunoglobulina intravenosa (IVIG), plasmaférese, talidomida e corticóides, ou intervenções mais agressivas, como transplante autólogo de medula óssea.