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Hipospadias, formas graves
ORPHA:95706CID-10 · Q54.2CID-11 · LB53.2DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
EndócrinoInício neonatalHerança Complex/XL

A hipospádia posterior é uma malformação rara, não sindrômica, do trato urogenital, caracterizada por uma abertura ectópica do meato uretral localizada na parte posterior do pênis, na junção penoescrotal, no escroto ou no períneo, que muitas vezes parece estenótico. O escroto pode parecer bífido em casos graves e o micropênis não está comumente associado. Podem ser observadas malformações do trato urinário, como obstrução da junção ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim pélvico ou em ferradura, ectopia renal cruzada, agenesia renal.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A hipospádia posterior ou grave é uma alteração congênita rara em que o canal por onde sai o xixi não termina na ponta do pênis, mas sim na sua base, na bolsa escrotal ou perto dela. A família geralmente percebe essa diferença visual logo nos primeiros dias após o nascimento, notando o prepúcio incompleto e a bolsa escrotal dividida. A causa pode envolver fatores genéticos, como alterações nos genes AR e MAMLD1, exigindo avaliação de todo o trato urinário. O tratamento principal é feito por meio de cirurgias reconstrutivas, e no SUS o paciente tem acesso a exames diagnósticos e ao procedimento de reabilitação, embora não haja um PCDT específico do Ministério da Saúde.

📋
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A hipospádia posterior é uma malformação rara, não sindrômica, do trato urogenital, caracterizada por uma abertura ectópica do meato uretral localizada na parte posterior do pênis, na junção penoescrotal, no escroto ou no períneo, que muitas vezes parece estenótico. O escroto pode parecer bífido em casos graves e o micropênis não está comumente associado. Podem ser observadas malformações do trato urinário, como obstrução da junção ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim pélvico ou em ferradura, ectopia renal cruzada, agenesia renal.

Publicações científicas
3 artigos
Último publicado: 2020 Feb

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Europe
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q54.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫃
Digestivo
3 sintomas
🧠
Neurológico
2 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas
📏
Crescimento
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas

+ 8 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Deslocamento do meato uretral
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Encurtamento ventral do prepúcio
Frequente (79-30%)
55%prev.
Criptorquidia
Frequente (79-30%)
17%prev.
Atresia esofágica
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Anormalidade do sistema endócrino
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Onfalocele
Ocasional (29-5%)
16sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (2)
Ocasional (11)
Muito raro (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 16 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Deslocamento do meato uretralDisplacement of the urethral meatus
Muito frequente (99-80%)90%
Encurtamento ventral do prepúcioVentral shortening of foreskin
Frequente (79-30%)55%
CriptorquidiaCryptorchidism
Frequente (79-30%)55%
Atresia esofágicaEsophageal atresia
Ocasional (29-5%)17%
Anormalidade do sistema endócrinoAbnormality of the endocrine system
Ocasional (29-5%)17%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa11desde 2015
Total histórico3PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico20151 papers
Linha do tempo
20202015Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

2 genes identificados com associação a esta condição. Padrão de herança: Multigenic/multifactorial, X-linked recessive.

MAMLD1Mastermind-like domain-containing protein 1Disease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
VIAS BIOLÓGICAS (10)
NOTCH1 Intracellular Domain Regulates TranscriptionPre-NOTCH Transcription and TranslationNOTCH4 Intracellular Domain Regulates TranscriptionNOTCH3 Intracellular Domain Regulates TranscriptionRegulation of gene expression in late stage (branching morphogenesis) pancreatic bud precursor cells
MECANISMO DE DOENÇA

Hypospadias 2, X-linked

A common malformation in which the urethra opens on the ventral side of the penis, due to developmental arrest of urethral fusion. The opening can be located glandular, penile, or even more posterior in the scrotum or perineum. Hypospadias is a feature of several syndromic disorders, including the androgen insensitivity syndrome and Opitz syndrome.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Testículo
36.4 TPM
Ovário
33.9 TPM
Nervo tibial
24.9 TPM
Cervix Endocervix
17.0 TPM
Fallopian Tube
16.5 TPM
OUTRAS DOENÇAS (3)
hypospadias 2, X-linkedX-linked myotubular myopathy-abnormal genitalia syndromeposterior hypospadias
HGNC:2568UniProt:Q13495
ARAndrogen receptorCandidate gene tested inAltamente restrito
VIAS BIOLÓGICAS (6)
RUNX2 regulates osteoblast differentiationActivated PKN1 stimulates transcription of AR (androgen receptor) regulated genes KLK2 and KLK3HSP90 chaperone cycle for steroid hormone receptors (SHR) in the presence of ligandNuclear Receptor transcription pathwaySUMOylation of intracellular receptors
MECANISMO DE DOENÇA

Androgen insensitivity syndrome

An X-linked recessive form of pseudohermaphroditism due end-organ resistance to androgen. Affected males have female external genitalia, female breast development, blind vagina, absent uterus and female adnexa, and abdominal or inguinal testes, despite a normal 46,XY karyotype.

OUTRAS DOENÇAS (7)
Kennedy diseasehypospadias 1, X-linkedandrogen insensitivity syndromepartial androgen insensitivity syndrome
HGNC:644UniProt:P10275

Variantes genéticas (ClinVar)

775 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 AR: NM_000044.6(AR):c.2591T>G (p.Leu864Arg) ()
🧬 AR: NM_000044.6(AR):c.2168T>C (p.Leu723Ser) ()
🧬 AR: NM_000044.6(AR):c.2073C>A (p.Asp691Glu) ()
🧬 AR: NM_000044.6(AR):c.2329_2333dup (p.Lys778fs) ()
🧬 AR: NM_000044.6(AR):c.1487del (p.Asp496fs) ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

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Tratamento e manejo

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
32 papers (10 anos)

Mostrando amostra de 1 publicações de um total de 32

#1

Molecular basis of non-syndromic hypospadias: systematic mutation screening and genome-wide copy-number analysis of 62 patients.

Human reproduction (Oxford, England)2015 Mar

What percentage of cases with non-syndromic hypospadias can be ascribed to mutations in known causative/candidate/susceptibility genes or submicroscopic copy-number variations (CNVs) in the genome? Monogenic and digenic mutations in known causative genes and cryptic CNVs account for >10% of cases with non-syndromic hypospadias. While known susceptibility polymorphisms appear to play a minor role in the development of this condition, further studies are required to validate this observation. Fifteen causative, three candidate, and 14 susceptible genes, and a few submicroscopic CNVs have been implicated in non-syndromic hypospadias. Systematic mutation screening and genome-wide copy-number analysis of 62 patients. The study group consisted of 57 Japanese and five Vietnamese patients with non-syndromic hypospadias. Systematic mutation screening was performed for 25 known causative/candidate/susceptibility genes using a next-generation sequencer. Functional consequences of nucleotide alterations were assessed by in silico assays. The frequencies of polymorphisms in the patient group were compared with those in the male general population. CNVs were analyzed by array-based comparative genomic hybridization and characterized by fluorescence in situ hybridization. Seven of 62 patients with anterior or posterior hypospadias carried putative pathogenic mutations, such as hemizygous mutations in AR, a heterozygous mutation in BNC2, and homozygous mutations in SRD5A2 and HSD3B2. Two of the seven patients had mutations in multiple genes. We did not find any rare polymorphisms that were abundant specifically in the patient group. One patient carried mosaic dicentric Y chromosome. The patient group consisted solely of Japanese and Vietnamese individuals and clinical and hormonal information of the patients remained rather fragmentary. In addition, mutation analysis focused on protein-altering substitutions. Our data provide evidence that pathogenic mutations can underlie both mild and severe hypospadias and that HSD3B2 mutations cause non-syndromic hypospadias as a sole clinical manifestation. Most importantly, this is the first report documenting possible oligogenicity of non-syndromic hypospadias. This study was funded by the Grant-in-Aid from the Ministry of Education, Culture, Sports, Science and Technology; by the Grant-in-Aid from the Japan Society for the Promotion of Science; by the Grants from the Ministry of Health, Labour and Welfare, from the National Center for Child Health and Development and from the Takeda Foundation. The authors have no competing interests to disclose. Not applicable.

Publicações recentes

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A condição apresenta origem multifatorial ou recessiva ligada ao cromossomo X. Podem ocorrer alterações genéticas em genes específicos como AR e MAMLD1.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:95706
    Orphanet
  2. GARD:16840
    GARD (NIH)
  3. Q55788921
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Hipospadias, formas graves. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/hipospadias-formas-graves

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Hipospadias, formas graves

ORPHA:95706 · MONDO:0019848
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
Unknown
Herança
Multigenic/multifactorial, X-linked recessive
CID-10
Q54.2 · Hipospádia penoscrotal
CID-11
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Europe)
MedGen
UMLS
C5231010
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara