A hipospádia posterior é uma malformação rara, não sindrômica, do trato urogenital, caracterizada por uma abertura ectópica do meato uretral localizada na parte posterior do pênis, na junção penoescrotal, no escroto ou no períneo, que muitas vezes parece estenótico. O escroto pode parecer bífido em casos graves e o micropênis não está comumente associado. Podem ser observadas malformações do trato urinário, como obstrução da junção ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim pélvico ou em ferradura, ectopia renal cruzada, agenesia renal.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A hipospádia posterior ou grave é uma alteração congênita rara em que o canal por onde sai o xixi não termina na ponta do pênis, mas sim na sua base, na bolsa escrotal ou perto dela. A família geralmente percebe essa diferença visual logo nos primeiros dias após o nascimento, notando o prepúcio incompleto e a bolsa escrotal dividida. A causa pode envolver fatores genéticos, como alterações nos genes AR e MAMLD1, exigindo avaliação de todo o trato urinário. O tratamento principal é feito por meio de cirurgias reconstrutivas, e no SUS o paciente tem acesso a exames diagnósticos e ao procedimento de reabilitação, embora não haja um PCDT específico do Ministério da Saúde.
A hipospádia posterior é uma malformação rara, não sindrômica, do trato urogenital, caracterizada por uma abertura ectópica do meato uretral localizada na parte posterior do pênis, na junção penoescrotal, no escroto ou no períneo, que muitas vezes parece estenótico. O escroto pode parecer bífido em casos graves e o micropênis não está comumente associado. Podem ser observadas malformações do trato urinário, como obstrução da junção ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim pélvico ou em ferradura, ectopia renal cruzada, agenesia renal.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
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Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 16 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
2 genes identificados com associação a esta condição. Padrão de herança: Multigenic/multifactorial, X-linked recessive.
Hypospadias 2, X-linked
A common malformation in which the urethra opens on the ventral side of the penis, due to developmental arrest of urethral fusion. The opening can be located glandular, penile, or even more posterior in the scrotum or perineum. Hypospadias is a feature of several syndromic disorders, including the androgen insensitivity syndrome and Opitz syndrome.
Androgen insensitivity syndrome
An X-linked recessive form of pseudohermaphroditism due end-organ resistance to androgen. Affected males have female external genitalia, female breast development, blind vagina, absent uterus and female adnexa, and abdominal or inguinal testes, despite a normal 46,XY karyotype.
Variantes genéticas (ClinVar)
775 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
17 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Hipospadias, formas graves
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Mostrando amostra de 1 publicações de um total de 32
Publicações recentes
Novel mutations in MFRP and PRSS56 are associated with posterior microphthalmos.
A genome-wide linkage scan in Tunisian families identifies a novel locus for non-syndromic posterior microphthalmia to chromosome 2q37.1.
Non-syndromic posterior lenticonus a cause of childhood cataract: evidence for X-linked inheritance.
Associações
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Hipospadias, formas graves e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição apresenta origem multifatorial ou recessiva ligada ao cromossomo X. Podem ocorrer alterações genéticas em genes específicos como AR e MAMLD1.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Hipospadias, formas graves. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/hipospadias-formas-graves
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Hipospadias, formas graves
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata