Incontinência pigmentar

A incontinência pigmentar (IP) é uma displasia ectodérmica multissistêmica dominante ligada ao X, geralmente letal em homens e apresentando-se no período neonatal em mulheres com uma erupção cutânea bolhosa ao longo das linhas de Blashko (BL) seguida por placas verrucosas evoluindo ao longo do tempo para padrões de redemoinho hiperpigmentados. É ainda caracterizada por anomalias dentárias, alopecia, distrofia ungueal e afeta ocasionalmente a retina e o sistema nervoso central (SNC).