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Lúpus eritematoso túmido
ORPHA:90283CID-10 · L93.2CID-11 · EB51.YPCDT · SUSDOENÇA RARA

O lúpus eritematoso túmido é considerado um tipo raro de lúpus eritematoso cutâneo crônico. O lúpus eritematoso cutâneo (LEC) pode ser dividido em lúpus cutâneo agudo, lúpus cutâneo subagudo e lúpus cutâneo crônico. O lúpus eritematoso túmido é caracterizado por espinhas (pápulas) lisas, sem cicatrizes, de cor rosa a violeta, sem quaisquer outras alterações cutâneas aparentes, como cicatrizes. Pacientes com lúpus eritematoso túmido geralmente não apresentam outros sintomas de lúpus eritematoso sistêmico ou outros tipos de lúpus eritematoso cutâneo. As pápulas aparecem nas áreas expostas ao sol da face, parte superior das costas, região V do pescoço, tronco e braços e, mais raramente, nas coxas e pernas. Geralmente afetam igualmente ambos os lados do corpo, mas podem afetar apenas um lado. Normalmente, as pápulas desaparecem sem deixar cicatrizes. O tratamento é muito eficaz na maioria dos casos e pode incluir proteção solar, medicamentos antimaláricos, corticosteróides locais, tacrolimus tópico e fototerapia.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

O lúpus eritematoso túmido é considerado um tipo raro de lúpus eritematoso cutâneo crônico. O lúpus eritematoso cutâneo (LEC) pode ser dividido em lúpus cutâneo agudo, lúpus cutâneo subagudo e lúpus cutâneo crônico. O lúpus eritematoso túmido é caracterizado por espinhas (pápulas) lisas, sem cicatrizes, de cor rosa a violeta, sem quaisquer outras alterações cutâneas aparentes, como cicatrizes. Pacientes com lúpus eritematoso túmido geralmente não apresentam outros sintomas de lúpus eritematoso sistêmico ou outros tipos de lúpus eritematoso cutâneo. As pápulas aparecem nas áreas expostas ao sol da face, parte superior das costas, região V do pescoço, tronco e braços e, mais raramente, nas coxas e pernas. Geralmente afetam igualmente ambos os lados do corpo, mas podem afetar apenas um lado. Normalmente, as pápulas desaparecem sem deixar cicatrizes. O tratamento é muito eficaz na maioria dos casos e pode incluir proteção solar, medicamentos antimaláricos, corticosteróides locais, tacrolimus tópico e fototerapia.

Publicações científicas
104 artigos
Último publicado: 2026 Mar

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
250
pacientes catalogados
Início
Adolescent
+ adult, childhood, elderly
🏥
SUS: Cobertura parcialScore: 50%
PCDT disponível1 medicamentos CEAFCID-10: L93.2
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧬
Pele e cabelo
4 sintomas
❤️
Coração
1 sintomas
🛡️
Imunológico
1 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas

+ 5 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Placa eritematosa
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Infiltrado inflamatório perivascular dérmico profundo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fotossensibilidade cutânea
Muito frequente (99-80%)
17%prev.
Lesão cutânea anular
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Placa urticariforme
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Positividade de autoanticorpos
Ocasional (29-5%)
12sintomas
Muito frequente (3)
Ocasional (5)
Muito raro (4)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 12 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Placa eritematosaErythematous plaque
Muito frequente (99-80%)90%
Infiltrado inflamatório perivascular dérmico profundoDeep dermal perivascular inflammatory infiltrate
Muito frequente (99-80%)90%
Fotossensibilidade cutâneaCutaneous photosensitivity
Muito frequente (99-80%)90%
Lesão cutânea anularAnnular cutaneous lesion
Ocasional (29-5%)17%
Placa urticariformeUrticarial plaque
Ocasional (29-5%)17%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico104PubMed
Últimos 10 anos44publicações
Pico20197 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026🧪 2011Primeiro ensaio clínico📈 2019Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
2Fase 21
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 1 ensaio
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
45 papers (10 anos)
#1

Rare Lupus Exacerbation Shines Light on Provider Bias in a Patient With Possible Autoimmune Hepatitis.

Cureus2025 Nov

A 42-year-old woman with a past medical history of alcohol use disorder, decompensated alcoholic cirrhosis, systemic lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis, and celiac disease presented to the emergency department (ED) for a four-day history of painful rash with worsening pruritus and acute kidney injury. After admission, dermatology, rheumatology, and nephrology teams were consulted, and a skin and renal biopsy were obtained, with results significant for lupus erythematosus tumidus (LET), lupus nephritis grade III (not active), and IgA nephritis, consistent with a systemic lupus erythematosus exacerbation. Despite the patient's history of autoimmune disease, she had previously never received a biopsy for autoimmune hepatitis (AIH) during her initial diagnosis of cirrhosis. During her admission, an autoimmune hepatitis panel was obtained with results suggestive of autoimmune hepatitis; however, a conclusive diagnosis requires a liver biopsy, which was not obtained inpatient. In patients with a strong history of alcohol use, anchoring on substance use as the sole driver of liver disease may be easy, but this case highlights the importance of keeping a wide differential and considering related illnesses, even in patients with pre-existing diagnoses.

#2

Clinical, Histopathological, and Therapeutic Features in Lupus Erythematosus Tumidus: A Retrospective Study.

Actas dermo-sifiliograficas2025 Jun

Lupus erythematosus tumidus (LET) is a rare form of cutaneous lupus erythematosus (CLE) with a controversial connection to systemic lupus erythematosus (SLE). We conducted a retrospective study with 34 LET patients in a Spanish tertiary referral center from 2007 to 2019. Most were women [52.9% (18/34)], with a median age of 53.5 years. Autoimmune or rheumatologic disorders were reported in 52.9% (18/34) of cases, and other CLE variants in 26.5% (9/34). SLE occurred in 8.82% (3/34), while 64.7% (22/34) had autoantibodies. Immunohistochemical CD123 testing tested positive in 75.9% (22/34), while direct immunofluorescence (DIF) showed positivity in 31.8% (7/22) of cases. Treatment included topical agents (100%), antimalarials (73.5%), oral corticosteroids (23.5%), and immunosuppressants (14.7%). All achieved clinical remission, but a delayed response (>3 months) was linked to SLE (p=0.002) and anti-DNA antibodies (p=0.003). LET usually associates with autoimmune disorders and autoantibodies. CD123 and DIF aid diagnosis, and systemic treatment may be needed, especially with SLE and anti-DNA antibodies.

#3

Abatacept-induced lupus erythematosus tumidus: A case report and literature review.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG2025 Jul
#4

Off-label dermatologic uses of IL-23 inhibitors.

The Journal of dermatological treatment2024 Dec

While IL-23 inhibitors, which include guselkumab, tildrakizumab, and risankizumab, are currently FDA-approved solely for the treatment of psoriasis, several other inflammatory skin conditions have been associated with elevated IL-23 levels. The purpose of this review is to summarize and interpret the literature surrounding the off-label uses of IL-23 inhibitors in dermatologic practice. We conducted searches on PubMed and ClinicalTrials.gov for clinical trials, observational studies, case series, and case reports assessing use of the three IL-23 inhibitors for non-psoriatic dermatologic conditions. Conditions exhibiting promising response to treatment with IL-23 inhibitors include hidradenitis suppurativa, lichen planus, pityriasis rubra pilaris, pyoderma gangrenosum, dissecting cellulitis of the scalp, congenital ichthyosiform erythroderma, lichen planus pemphigoides, acrofacial vitiligo, lichen planopilaris, frontal fibrosing alopecia, lupus erythematosus tumidus, and Stewart-Treves angiosarcoma. Current literature suggests that IL-23 inhibitors may be effective in treating these conditions due to shared pathophysiologic pathways with psoriasis. Although these results are promising, further research through large-scale, randomized clinical trials is needed to further evaluate the efficacy and safety of IL-23 inhibitors in treating these off-label conditions.

#5

Lupus Erythematosus Tumidus Misdiagnosed as Erythema Nodosum from Coccidioidomycosis.

Case reports in dermatology2024

Lupus erythematosus tumidus (LET) is a rare photosensitive dermatosis that is categorized as intermittent cutaneous lupus erythematosus. It shares clinical similarities and histopathological features with other skin disorders, such as erythema nodosum, lymphocytic infiltrate of Jessner, and reticular erythematous mucinosis, thus making diagnosis quite challenging. We present a patient with LET whose diagnosis was confirmed after seeing several doctors. A 52-year-old Hispanic female presented with tender erythematous nodules on her thighs for approximately 1 month. She was suspected of having erythema nodosum secondary to coccidioidomycosis and was prescribed fluconazole 200 mg for 30 days but showed no improvement. However, histopathological and direct immunofluorescence tests later confirmed a diagnosis of LET. The patient was treated with hydroxychloroquine, and the lesions improved remarkably after 2 weeks. LET is a rare dermatosis that closely resembles other dermatologic conditions such as erythema nodosum, lymphocytic infiltrate of Jessner, and reticular erythematous mucinosis. Diagnosis based on clinical features alone should be avoided, and ideally, treatment should only be initiated after confirmatory histopathological testing.

Publicações recentes

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📚 EuropePMC78 artigos no totalmostrando 44

2025

Rare Lupus Exacerbation Shines Light on Provider Bias in a Patient With Possible Autoimmune Hepatitis.

Cureus
2025

Abatacept-induced lupus erythematosus tumidus: A case report and literature review.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
2025

Clinical, Histopathological, and Therapeutic Features in Lupus Erythematosus Tumidus: A Retrospective Study.

Actas dermo-sifiliograficas
2024

Off-label dermatologic uses of IL-23 inhibitors.

The Journal of dermatological treatment
2024

Lupus Erythematosus Tumidus Misdiagnosed as Erythema Nodosum from Coccidioidomycosis.

Case reports in dermatology
2024

Hydroxychloroquine-induced generalized myopathy in a patient with lupus tumidus: a case report.

Dermatology reports
2024

Lupus Erythematosus Tumidus as a Distinct Uncommon Subtype of Cutaneous Lupus Erythematosus: A Case Report and Review.

Cureus
2024

Treatment of recalcitrant lupus erythematosus tumidus with deucravacitinib.

JAAD case reports
2023

Atorvastatin-induced Lupus Erythematosus Tumidus: A Case Report and Literature Review.

Acta dermatovenerologica Croatica : ADC
2024

Efficacy of upadacitinib in a case of resistant lupus erythematosus tumidus.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV
2023

Successful treatment of a child's lupus erythematosus tumidus with antimalarials.

Postepy dermatologii i alergologii
2023

Systemic lupus erythematosus presenting as lupus erythematosus tumidus and lupus nephritis: a case report.

Journal of medical case reports
2023

Unilateral periorbital lupus erythematosus tumidus mimicking heliotrope rash.

The Journal of dermatology
2022

Lupus Erythematosus Tumidus Clinical Characteristics and Treatment: A Retrospective Review of 25 Patients.

Cutis
2022

Dermoscopic Features of Acute, Subacute, Chronic and Intermittent Subtypes of Cutaneous Lupus Erythematosus in Caucasians.

Journal of clinical medicine
2022

Lupus Erythematosus Tumidus: Clinical and Pathological Features in a Series of 20 Patients.

The American Journal of dermatopathology
2022

An unusual presentation of lupus erythematosus tumidus in a child.

International journal of dermatology
2022

Lupus Erythematosus Tumidus Associated With Hemophagocytosis.

The American Journal of dermatopathology
2022

A teen with blaschkolinear tumid lupus erythematosus.

JAAD case reports
2021

Development of Lupus Erythematosus Tumidus During the Course of Systemic Sclerosis.

Cureus
2021

Lupus erythematosus tumidus in a patient with mycosis fungoides stage IB after complete response to PUVA.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV
2021

Case of hereditary angioedema with lupus erythematosus tumidus-like eruption.

The Australasian journal of dermatology
2020

Lupus erythematosus tumidus in an adolescent with beta thalassemia minor successfully controlled with hydroxychloroquine.

Dermatologic therapy
2021

Hemifacial erythema: an unusual manifestation of lupus erythematosus tumidus.

Rheumatology (Oxford, England)
2020

[Reticular erythematous mucinosis-A special subtype of cutaneous lupus erythematosus?].

Zeitschrift fur Rheumatologie
2020

Lupus Erythematosus Tumidus Mimicking Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma.

Acta dermato-venereologica
2020

Lupus Erythematosus Tumidus with Pseudolymphomatous Infiltrates: A Case Report.

Journal of Nippon Medical School = Nippon Ika Daigaku zasshi
2019

An atypical clinical presentation of alopecia in 2 patients with systemic lupus erythematosus.

JAAD case reports
2019

Lupus erythematosus tumidus: clinical perspectives.

Clinical, cosmetic and investigational dermatology
2019

A unique presentation of lupus erythematosus tumidus in an adolescent boy.

Cutis
2019

Refractory lupus erythematosus tumidus responsive to tildrakizumab.

Dermatologic therapy
2019

Periorbital swelling and episcleritis may be a sign of cutaneous lupus erythematosus.

Clinical case reports
2019

Heterogeneous lupus-specific lesions and treatment outcome, in a single patient, over a period of time.

Clinical case reports
2019

Reticular Erythematous Mucinosis: A Rare Cutaneous.

Acta dermatovenerologica Croatica : ADC
2018

Disease severity and prophylactic measures in patients with cutaneous lupus erythematosus: results of a worldwide questionnaire-based study.

Postepy dermatologii i alergologii
2018

A case report of lupus erythematosus tumidus converted from discoid lupus erythematosus.

Medicine
2018

Lupus erythematosus tumidus: Benign disease in children?

Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society
2017

A case of a focal oedematous reaction induced by rituximab overlying lupus erythematosus tumidus.

European journal of dermatology : EJD
2017

Rituximab in the treatment of recalcitrant generalized lupus erythematosus tumidus.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
2017

An unusual clinical presentation of lupus erythematosus tumidus localized on the thigh.

Clinical and experimental dermatology
2017

Lupus erythematosus tumidus of the scalp masquerading as alopecia areata.

Cutis
2016

Lupus erythematosus tumidus: A case and discussion of a rare entity in black patients.

JAAD case reports
2017

Mepacrine as successful monotherapy for refractory Jessner-Kanof disease: still an important drug in the dermatologic armamentarium.

The Journal of dermatological treatment
2016

Ustekinumab-induced drug eruption resembling lymphocytic infiltration (of Jessner-Kanof) and lupus erythematosus tumidus.

British journal of clinical pharmacology
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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Rare Lupus Exacerbation Shines Light on Provider Bias in a Patient With Possible Autoimmune Hepatitis.
    Cureus· 2025· PMID 41466926mais citado
  2. Clinical, Histopathological, and Therapeutic Features in Lupus Erythematosus Tumidus: A Retrospective Study.
    Actas dermo-sifiliograficas· 2025· PMID 39947587mais citado
  3. Abatacept-induced lupus erythematosus tumidus: A case report and literature review.
    Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG· 2025· PMID 40342196mais citado
  4. Off-label dermatologic uses of IL-23 inhibitors.
    The Journal of dermatological treatment· 2024· PMID 39647840mais citado
  5. Lupus Erythematosus Tumidus Misdiagnosed as Erythema Nodosum from Coccidioidomycosis.
    Case reports in dermatology· 2024· PMID 39015404mais citado
  6. Lupus Erythematosus Tumidus Mimicking Erythema Nodosum: A Diagnostic Challenge.
    Cureus· 2026· PMID 41939593recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:90283(Orphanet)
  2. MONDO:0019560(MONDO)
  3. Lupus Eritematoso Sistemico(PCDT · Ministério da Saúde)
  4. GARD:13003(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q3267714(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Lúpus eritematoso túmido
Compêndio · Raras BR

Lúpus eritematoso túmido

ORPHA:90283 · MONDO:0019560
🇧🇷 Brasil SUS
CEAF
1BAzatioprina
Geral
Prevalência
Unknown
Casos
250 casos conhecidos
CID-10
L93.2 · Outras formas de lúpus eritematoso localizado
CID-11
Início
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0406636
Repurposing
3 candidatos
dexamethasoneglucocorticoid receptor agonist
dexamethasone-acetate
prednisolone-sodium-phosphate
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