Miopatia distal de início no adulto HNRNPA1- relacionada

A miopatia distal finlandesa de início nos membros superiores é uma miopatia distal genética rara, caracterizada por fraqueza e atrofia muscular lentamente progressiva do membro distal ao proximal, com envolvimento precoce característico dos músculos tenar e hipotenar. Os pacientes apresentam falta de jeito nas mãos e tropeços na quarta a quinta década de vida e, posteriormente, desenvolvem marcha em passos e contraturas nas mãos. A degeneração gordurosa progressiva afeta os músculos intrínsecos das mãos, o glúteo médio e os músculos dos compartimentos anterior e posterior das extremidades distais inferiores, com envolvimento posterior dos músculos do antebraço, tríceps, infraespinhal e músculos proximais dos membros inferiores. A assimetria do envolvimento muscular é comum.