Pouca produção de todos os hormônios da hipófise anterior.
Introdução
O que você precisa saber de cara
O **pan-hipopituitarismo** é uma condição rara em que a hipófise anterior produz quantidades insuficientes de todos os seus hormônios. Essa falta hormonal costuma afetar o crescimento corporal, atrasar a puberdade e provocar sintomas como fadiga crônica, pressão baixa e episódios de hipoglicemia. A doença pode ter origem genética, com padrões de herança autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X, envolvendo genes como PROP1 e SOX3. No Brasil, o SUS dispensa a somatropina por meio do protocolo clínico para deficiência do hormônio de crescimento no hipopituitarismo.
Pouca produção de todos os hormônios da hipófise anterior.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 11 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 40 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
2 genes identificados com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal recessive, X-linked recessive.
Panhypopituitarism X-linked
Affected individuals have absent infundibulum, anterior pituitary hypoplasia, and ectopic posterior pituitary.
Pituitary hormone deficiency, combined, 2
Combined pituitary hormone deficiency is defined as the impaired production of growth hormone and one or more of the other five anterior pituitary hormones. CPHD2 is characterized by pleiotropic deficiencies of growth hormone, thyroid-stimulating hormone, follicle-stimulating hormone, luteinizing hormone, prolactin and adrenocorticotropic hormone.
Variantes genéticas (ClinVar)
345 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
1 via biológica associada aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Pan-hipopituitarismo
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Doença com base genética
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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
Existe um documento oficial para "Deficiência do Hormônio de Crescimento - Hipopituitarismo". Ele pode não cobrir esta forma específica da doença — confira no texto do protocolo antes de contar com ele.
É uma doença rara caracterizada pela produção deficiente de todos os hormônios produzidos pela hipófise anterior. Essa falência hormonal atinge o crescimento, a maturação sexual e várias funções metabólicas essenciais.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Pan-hipopituitarismo. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pan-hipopituitarismo
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Pan-hipopituitarismo
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov