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Paniculite e lipodistrofia localizada
ORPHA:90159CID-10 · E88.1CID-11 · EF01.1DOENÇA RARA
DermatológicoInício todas idades

Panniculite é um grupo de doenças cuja característica principal é a inflamação do tecido adiposo subcutâneo. Os sintomas incluem nódulos cutâneos dolorosos e sinais sistêmicos como perda de peso e fadiga.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 16/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A paniculite e lipodistrofia localizada é uma condição rara caracterizada por inflamação do tecido adiposo subcutâneo (paniculite) que leva à perda localizada de gordura (lipodistrofia). A doença pode se manifestar em qualquer idade e sua prevalência exata é desconhecida.[1][3]

Sinais e sintomas

Os principais sinais e sintomas incluem: lipoatrofia (perda de gordura subcutânea), anormalidade inflamatória da pele, ausência de gordura subcutânea, vasculite cutânea (inflamação dos vasos sanguíneos da pele), nível anormal de imunoglobulina, positividade do anticorpo antinuclear, eritema (vermelhidão), nódulo cutâneo e tecido adiposo subcutâneo reduzido.[1][3]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causa da paniculite e lipodistrofia localizada. A condição não possui um padrão de herança definido e não está associada a variantes genéticas conhecidas em bancos de dados como ClinVar.[1][4]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica dos sintomas característicos, como a presença de nódulos cutâneos, eritema e perda localizada de gordura subcutânea. Exames laboratoriais podem mostrar níveis anormais de imunoglobulinas e positividade para anticorpo antinuclear. Testes genéticos estão disponíveis (código 336), mas não há variantes patogênicas conhecidas associadas à condição.[1][3][4]

Tratamento e manejo

Não há medicamentos específicos aprovados para o tratamento da paniculite e lipodistrofia localizada. O manejo é sintomático e pode incluir o uso de anti-inflamatórios e imunossupressores, conforme avaliação médica individualizada. A condição não possui cobertura pelo Sistema Único de Saúde (SUS) no Brasil.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico varia de acordo com a extensão da inflamação e da perda de gordura subcutânea. O acompanhamento médico regular é importante para monitorar a evolução dos sintomas e ajustar o manejo clínico conforme necessário.[1][3]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Panniculite é um grupo de doenças cuja característica principal é a inflamação do tecido adiposo subcutâneo. Os sintomas incluem nódulos cutâneos dolorosos e sinais sistêmicos como perda de peso e fadiga.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
All ages
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: E88.1
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 16/06/2026
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Visão geral

A paniculite e lipodistrofia localizada é uma condição rara caracterizada por inflamação do tecido adiposo subcutâneo (paniculite) que leva à perda localizada de gordura (lipodistrofia). A doença pode se manifestar em qualquer idade e sua prevalência exata é desconhecida.[1][3]

Sinais e sintomas

Os principais sinais e sintomas incluem: lipoatrofia (perda de gordura subcutânea), anormalidade inflamatória da pele, ausência de gordura subcutânea, vasculite cutânea (inflamação dos vasos sanguíneos da pele), nível anormal de imunoglobulina, positividade do anticorpo antinuclear, eritema (vermelhidão), nódulo cutâneo e tecido adiposo subcutâneo reduzido.[1][3]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causa da paniculite e lipodistrofia localizada. A condição não possui um padrão de herança definido e não está associada a variantes genéticas conhecidas em bancos de dados como ClinVar.[1][4]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica dos sintomas característicos, como a presença de nódulos cutâneos, eritema e perda localizada de gordura subcutânea. Exames laboratoriais podem mostrar níveis anormais de imunoglobulinas e positividade para anticorpo antinuclear. Testes genéticos estão disponíveis (código 336), mas não há variantes patogênicas conhecidas associadas à condição.[1][3][4]

Tratamento e manejo

Não há medicamentos específicos aprovados para o tratamento da paniculite e lipodistrofia localizada. O manejo é sintomático e pode incluir o uso de anti-inflamatórios e imunossupressores, conforme avaliação médica individualizada. A condição não possui cobertura pelo Sistema Único de Saúde (SUS) no Brasil.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico varia de acordo com a extensão da inflamação e da perda de gordura subcutânea. O acompanhamento médico regular é importante para monitorar a evolução dos sintomas e ajustar o manejo clínico conforme necessário.[1][3]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Partes do corpo afetadas

🧬
Pele e cabelo
5 sintomas
😀
Face
1 sintomas
🛡️
Imunológico
1 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas

+ 1 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Lipoatrofia
90%prev.
Tecido adiposo subcutâneo reduzido
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Anormalidade inflamatória da pele
Frequente (79-30%)
55%prev.
Ausência de gordura subcutânea
Frequente (79-30%)
55%prev.
Nível anormal de imunoglobulina
Frequente (79-30%)
55%prev.
Eritema
Frequente (79-30%)
9sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (5)
Ocasional (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 9 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

LipoatrofiaLipoatrophy
Muito frequente100%
Tecido adiposo subcutâneo reduzidoReduced subcutaneous adipose tissue
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade inflamatória da peleInflammatory abnormality of the skin
Frequente (79-30%)55%
Ausência de gordura subcutâneaAbsence of subcutaneous fat
Frequente (79-30%)55%
Nível anormal de imunoglobulinaAbnormal immunoglobulin level
Frequente (79-30%)55%

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Paniculite e lipodistrofia localizada

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:90159(Orphanet)
  2. MONDO:0019555(MONDO)
  3. GARD:19128(GARD (NIH))
  4. Q55788720(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Paniculite e lipodistrofia localizada
Compêndio · Raras BR

Paniculite e lipodistrofia localizada

ORPHA:90159 · MONDO:0019555
Prevalência
Unknown
CID-10
E88.1 · Lipodistrofia não classificada em outra parte
CID-11
Início
All ages
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5190785
Wikidata
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0novidades

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata