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Polissindactilia cruzada
ORPHA:2935CID-10 · Q70.4CID-11 · LD26.2OMIM 175690DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
AudiçãoInício neonatalHerança AD

A Polissindactilia Cruzada é uma doença rara, genética e presente desde o nascimento (congênita), que causa má-formação nos membros (braços e pernas). A principal característica é o nascimento com dedos extras: nas mãos, eles aparecem na parte de fora (no lado do dedo mínimo); nos pés, eles surgem na parte de dentro (no lado do dedão). Isso pode acontecer em um só lado do corpo ou em ambos. Além disso, é comum que o primeiro, segundo e terceiro dedos de ambos os pés estejam unidos por pele. Em alguns pacientes, também já foi observado que os dedos das mãos podem estar unidos por pele. Não foram encontradas novas descrições sobre esta condição na literatura médica desde 1994.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A polissindactilia cruzada é uma condição genética rara em que a criança nasce com dedos extras e dedos unidos por pele nas mãos e nos pés. Geralmente, os dedos adicionais surgem no lado de fora das mãos e no lado de dentro dos pés, podendo afetar um ou ambos os lados do corpo. Não há remédios específicos para essa condição, e o acompanhamento busca avaliar a função dos membros e promover suporte de reabilitação. No SUS, não existe um protocolo clínico específico (PCDT) para a doença, mas estão previstos procedimentos de diagnóstico laboratorial e atendimento em reabilitação para doenças raras.

Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes
[1] Orphanet [7] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A Polissindactilia Cruzada é uma doença rara, genética e presente desde o nascimento (congênita), que causa má-formação nos membros (braços e pernas). A principal característica é o nascimento com dedos extras: nas mãos, eles aparecem na parte de fora (no lado do dedo mínimo); nos pés, eles surgem na parte de dentro (no lado do dedão). Isso pode acontecer em um só lado do corpo ou em ambos. Além disso, é comum que o primeiro, segundo e terceiro dedos de ambos os pés estejam unidos por pele. Em alguns pacientes, também já foi observado que os dedos das mãos podem estar unidos por pele. Não foram encontradas novas descrições sobre esta condição na literatura médica desde 1994.

Publicações científicas
4 artigos
Último publicado: 2023 May

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
12
pacientes catalogados
Início
Antenatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q70.4
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
3 sintomas
👂
Ouvidos
2 sintomas
😀
Face
2 sintomas
👁️
Olhos
1 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 2 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Sindactilia dos dedos
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Polidactilia pós-axial da mão
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Dermatoglifos anormais
Frequente (79-30%)
17%prev.
Anormalidade auditiva
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Fissura palpebral ascendente
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Estrabismo
Ocasional (29-5%)
11sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (1)
Ocasional (8)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 11 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Sindactilia dos dedosFinger syndactyly
Muito frequente (99-80%)90%
Polidactilia pós-axial da mãoPostaxial hand polydactyly
Muito frequente (99-80%)90%
Dermatoglifos anormaisAbnormal dermatoglyphics
Frequente (79-30%)55%
Anormalidade auditivaHearing abnormality
Ocasional (29-5%)17%
Fissura palpebral ascendenteUpslanted palpebral fissure
Ocasional (29-5%)17%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa3desde 2023
Total histórico4PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico20232 papers
Linha do tempo
2023Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Polissindactilia cruzada

🗺️

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Doença com base genética

Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Polissindactilia cruzada e no aconselhamento genético da família.

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Conselhos e sociedades

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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A condição é genética com transmissão de padrão autossômico dominante. Apesar dessa característica hereditária, nenhum gene específico foi associado a ela nos registros catalogados.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:2935
    Orphanet
  2. GARD:1617
    GARD (NIH)
  3. Q55781397
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Polissindactilia cruzada. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/polissindactilia-cruzada

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Polissindactilia cruzada

ORPHA:2935 · MONDO:0008286
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
12 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
Q70.4 · Polissindactilia
CID-11
Início
Antenatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1867999
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara