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Criptoftalmia
ORPHA:98562CID-10 · Q11.2CID-11 · LA14.01DOENÇA RARA

É uma condição presente desde o nascimento em que uma camada contínua de pele cobre os olhos. Não há pálpebras e nem a abertura que normalmente existe entre elas.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

É uma condição presente desde o nascimento em que uma camada contínua de pele cobre os olhos. Não há pálpebras e nem a abertura que normalmente existe entre elas.

Publicações científicas
23 artigos
Último publicado: 2026 Feb 28
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: Q11.2
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
16 sintomas
🫃
Digestivo
11 sintomas
🫘
Rins
10 sintomas
🦴
Ossos e articulações
9 sintomas
👂
Ouvidos
9 sintomas
👁️
Olhos
8 sintomas

+ 46 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

Giração cortical anormal
Hiperplasia pulmonar
Atresia uretral
Agenesia renal bilateral
Microcefalia
Hipodesenvolvimento de membro
129sintomas
Sem dados (129)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 129 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Giração cortical anormalAbnormal cortical gyration
Hiperplasia pulmonarPulmonary hyperplasia
Atresia uretralUrethral atresia
Agenesia renal bilateralBilateral renal agenesis
MicrocefaliaMicrocephaly

Linha do tempo da pesquisa

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Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico23PubMed
Últimos 10 anos3publicações
Pico20151 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026🧪 2002Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

3 genes identificados com associação a esta condição.

GRIP1Glutamate receptor-interacting protein 1Disease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
FUNÇÃO

May play a role as a localized scaffold for the assembly of a multiprotein signaling complex and as mediator of the trafficking of its binding partners at specific subcellular location in neurons (PubMed:10197531). Through complex formation with NSG1, GRIA2 and STX12 controls the intracellular fate of AMPAR and the endosomal sorting of the GRIA2 subunit toward recycling and membrane targeting (By similarity)

LOCALIZAÇÃO

Cytoplasmic vesiclePerikaryonCell projection, dendriteCytoplasmEndomembrane systemPostsynaptic cell membranePostsynaptic densityEndoplasmic reticulum membrane

VIAS BIOLÓGICAS (1)
Trafficking of GluR2-containing AMPA receptors
MECANISMO DE DOENÇA

Fraser syndrome 3

A form of Fraser syndrome, an autosomal recessive disorder characterized by cryptophthalmos, cutaneous syndactyly, and urogenital abnormalities including renal agenesis or hypoplasia. Additional features include abnormalities of the larynx, ear malformations, and facial abnormalities.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Skin Not Sun Exposed Suprapubic
5.6 TPM
Skin Sun Exposed Lower leg
5.2 TPM
Pituitária
5.0 TPM
Testículo
4.7 TPM
Cólon sigmoide
4.5 TPM
OUTRAS DOENÇAS (2)
Fraser syndrome 3Fraser syndrome
HGNC:18708UniProt:Q9Y3R0
FREM2FRAS1-related extracellular matrix protein 2Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
FUNÇÃO

Extracellular matrix protein required for maintenance of the integrity of the skin epithelium and for maintenance of renal epithelia (PubMed:15838507). Required for epidermal adhesion (PubMed:15838507). Involved in the development of eyelids and the anterior segment of the eyeballs (PubMed:29688405, PubMed:30802441)

LOCALIZAÇÃO

Cell membrane

MECANISMO DE DOENÇA

Fraser syndrome 2

A form of Fraser syndrome, an autosomal recessive disorder characterized by cryptophthalmos, cutaneous syndactyly, and urogenital abnormalities including renal agenesis or hypoplasia. Additional features include abnormalities of the larynx, ear malformations, and facial abnormalities.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Tireoide
6.6 TPM
Nervo tibial
4.1 TPM
Rim - Medula
3.5 TPM
Rim - Córtex
3.2 TPM
Pâncreas
1.5 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
isolated cryptophthalmiaFraser syndrome 2renal agenesis, unilateralcomplete cryptophthalmia
HGNC:25396UniProt:Q5SZK8
FRAS1Extracellular matrix organizing protein FRAS1Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
FUNÇÃO

Involved in extracellular matrix organization (By similarity). Required for the regulation of epidermal-basement membrane adhesion responsible for proper organogenesis during embryonic development (By similarity). Involved in brain organization and function (By similarity)

LOCALIZAÇÃO

Cell membrane

MECANISMO DE DOENÇA

Fraser syndrome 1

A form of Fraser syndrome, an autosomal recessive disorder characterized by cryptophthalmos, cutaneous syndactyly, and urogenital abnormalities including renal agenesis or hypoplasia. Additional features include abnormalities of the larynx, ear malformations, and facial abnormalities.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Tireoide
15.0 TPM
Fibroblastos
11.0 TPM
Rim - Medula
5.7 TPM
Pulmão
5.1 TPM
Cólon sigmoide
4.8 TPM
OUTRAS DOENÇAS (3)
Fraser syndrome 1Fraser syndromerenal agenesis, unilateral
HGNC:19185UniProt:Q86XX4

Variantes genéticas (ClinVar)

798 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 GRIP1: GRCh37/hg19 12q14.3(chr12:65953394-66867963)x1 ()
🧬 GRIP1: NM_001366722.1(GRIP1):c.1586G>T (p.Gly529Val) ()
🧬 GRIP1: NM_001366722.1(GRIP1):c.1688-123A>T ()
🧬 GRIP1: NM_001366722.1(GRIP1):c.1838+96C>A ()
🧬 GRIP1: NM_001366722.1(GRIP1):c.533G>A (p.Arg178His) ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 539 variantes classificadas pelo ClinVar.

27
512
Patogênica (5.0%)
VUS (95.0%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.6257del (p.Asp2086fs) [Likely pathogenic]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.7483C>G (p.Leu2495Val) [Uncertain significance]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.7270G>A (p.Glu2424Lys) [Uncertain significance]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.9502G>C (p.Glu3168Gln) [Uncertain significance]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.9487C>G (p.His3163Asp) [Uncertain significance]

Vias biológicas (Reactome)

1 via biológica associada aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

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Onde tratar no SUS

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
3 papers (10 anos)
#1

Cryptophthalmia, microphthalmia, oronasal malformation, and hydrocephalus in an aborted equine fetus with umbilical torsion in the state of Mato Grosso, Brazil.

Veterinary research communications2026 Feb 28

Facial abnormalities and brain defects in aborted equine fetuses are rarely reported, and the causes that predispose the occurrence of this condition are difficult to identify. This work reports the morphological and tomographic findings of a case of cryptophthalmia, microphthalmia, oronasal malformation, and hydrocephalus in an aborted equine fetus with umbilical cord torsion in the state of Mato Grosso, Brazil, from a primiparous Quarter Horse female, with 7 months of gestational age. The occurrence of miscarriage was associated with compromised maternal-fetal blood flow due to umbilical cord torsion concomitant with fetal malformation. The congenital defects described in this report occurred sporadically, and it was not possible to determine the cause. The concurrent presentation of congenital malformations and umbilical torsion in equine fetuses is exceptionally rare, and this report includes the first description of the use of computer tomography for the characterization of fetal congenital malformation.

#2

The first adolescent case of Fraser syndrome 3, with a novel nonsense variant in GRIP1.

American journal of medical genetics. Part A2021 Jun

Fraser syndrome is characterized by cryptophthalmos, syndactyly and other autopod defects, and abnormalities of the respiratory and urogenital tracts. Biallelic variants in GRIP1 can cause Fraser syndrome 3 (FRASRS3), and five unrelated FRASRS3 cases have been reported to date. Four cases are fetuses with homozygous truncating variants. The remaining case is an almost 9-year-old Turkish girl compound heterozygous for a truncation variant and a possibly frame-shift intragenic deletion. We present a 15.5-year old Pakistani boy with homozygous truncating variant c.1774C>T (p.Gln592Ter). Of the hallmarks of the disease, the boy has cryptophthalmia, midface retrusion, very low anterior hairline, hair growth on temples extending to the supraorbital line and also on alae nasi, agenesis of right kidney, and cutaneous syndactyly of fingers and toes but no symptoms in any other organs, including lungs, anorectal system, genitalia, and umbilical system. This case is the oldest known individual with FRASRS3, and our findings show that a homozygous GRIP1 truncating variant can manifest with a non-lethal phenotype than in the reported cases with such variants, expanding the phenotypic and mutational spectrum of GRIP1.

#3

Molecular phylogenetics reveals convergent evolution in lower Congo River spiny eels.

BMC evolutionary biology2015 Oct 15

The lower Congo River (LCR) is a region of exceptional species diversity and endemism in the Congo basin, including numerous species of spiny eels (genus Mastacembelus). Four of these exhibit distinctive phenotypes characterized by greatly reduced optic globes deeply embedded into the head (cryptophthalmia) and reduced (or absent) melanin pigmentation, among other characteristics. A strikingly similar cryptophthalmic phenotype is also found in members of a number of unrelated fish families, strongly suggesting the possibility of convergent evolution. However, little is known about the evolutionary processes that shaped diversification in LCR Mastacembelus, their biogeographic origins, or when colonization of the LCR occurred. We sequenced mitochondrial and nuclear genes from Mastacembelus species collected in the lower Congo River, and compared them with other African species and Asian representatives as outgroups. We analyzed the sequence data using Maximum Likelihood and Bayesian phylogenetic inference. Bayesian and Maximum Likelihood phylogenetic analyses, and Bayesian coalescent methods for species tree reconstruction, reveal that endemic LCR spiny eels derive from two independent origins, clearly demonstrating convergent evolution of the cryptophthalmic phenotype. Mastacembelus crassus, M. aviceps, and M. simbi form a clade, allied to species found in southern, eastern and central Africa. Unexpectedly, M. brichardi and brachyrhinus fall within a clade otherwise endemic to Lake Tanganikya (LT) ca. 1500 km east of the LCR. Divergence dating suggests the ages of these two clades of LCR endemics differ markedly. The age of the crassus group is estimated at ~4 Myr while colonization of the LCR by the brichardi-brachyrhinus progenitor was considerably more recent, dated at ~0.5 Myr. The phylogenetic framework of spiny eels presented here, the first to include LCR species, demonstrates that cryptophthalmia and associated traits evolved at least twice in Mastacembelus: once in M. brichardi and at least once in the M. crassus clade. Timing of diversification is broadly consistent with the onset of modern high-energy flow conditions in the LCR and with previous studies of endemic cichlids. The close genetic relationship between M. brichardi and M. brachyrhinus is particularly notable given the extreme difference in phenotype between these species, and additional work is needed to better understand the evolutionary history of diversification in this clade. The findings presented here demonstrate strong, multi-trait convergence in LCR spiny eels, suggesting that extreme selective pressures have shaped numerous phenotypic attributes of the endemic species of this region.

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Cryptophthalmia, microphthalmia, oronasal malformation, and hydrocephalus in an aborted equine fetus with umbilical torsion in the state of Mato Grosso, Brazil.
    Veterinary research communications· 2026· PMID 41762325mais citado
  2. The first adolescent case of Fraser syndrome 3, with a novel nonsense variant in GRIP1.
    American journal of medical genetics. Part A· 2021· PMID 33709629mais citado
  3. Molecular phylogenetics reveals convergent evolution in lower Congo River spiny eels.
    BMC evolutionary biology· 2015· PMID 26472465mais citado
  4. [Fraser syndrome: case report].
    Arq Bras Oftalmol· 2008· PMID 18516432recente
  5. A case of bilateral cryptophthalmia and euryblepharon with two-stage reconstruction.
    Ophthalmic Plast Reconstr Surg· 2001· PMID 11206746recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:98562(Orphanet)
  2. MONDO:0020153(MONDO)
  3. GARD:10505(GARD (NIH))
  4. Variantes catalogadas(ClinVar)
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q590324(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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