A síndrome do esteatocistoma múltiplo e dentes de nascimento é caracterizada pela presença de múltiplos esteatocistomas espalhados pelo corpo e dentes de nascimento.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A síndrome do esteatocistoma múltiplo e dentes de nascimento é caracterizada pela presença de múltiplos esteatocistomas espalhados pelo corpo e dentes de nascimento.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 2 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 4 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de esteatocistoma múltiplo-dentes neonatais
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Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
Facial papules in an adolescent with a history of natal teeth.
Pachyonychia congenita type 2: an unusual presentation.
Steatocystoma multiplex, oligodontia and partial persistent primary dentition associated with a novel keratin 17 mutation.
Natal teeth and steatocystoma multiplex: a newly recognized syndrome.
Natal teeth and steatocystoma multiplex complicated by hidradenitis suppurativa. A new syndrome.
Associações
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Facial papules in an adolescent with a history of natal teeth.
- Pachyonychia congenita type 2: an unusual presentation.
- Steatocystoma multiplex, oligodontia and partial persistent primary dentition associated with a novel keratin 17 mutation.
- Natal teeth and steatocystoma multiplex: a newly recognized syndrome.
- Natal teeth and steatocystoma multiplex complicated by hidradenitis suppurativa. A new syndrome.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:3184(Orphanet)
- OMIM OMIM:184510(OMIM)
- MONDO:0008486(MONDO)
- GARD:5004(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55781512(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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