A síndrome do esteatocistoma múltiplo e dentes de nascimento é caracterizada pela presença de múltiplos esteatocistomas espalhados pelo corpo e dentes de nascimento.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A síndrome de esteatocistoma múltiplo-dentes neonatais é uma condição genética rara em que a criança já nasce com dentes e desenvolve cistos benignos na pele. Os principais sinais percebidos pela família são a presença de dentes logo no nascimento, pequenas bolsas de gordura sob a pele e eventuais alterações nas unhas. Ela tem herança autossômica dominante, o que significa que pode passar de uma geração para a outra com 50% de probabilidade a cada gestação. Não há medicamentos específicos aprovados no mundo ou dispensados pelo SUS para curar a condição, e os cuidados são direcionados aos sintomas da pele e dos dentes.
A síndrome do esteatocistoma múltiplo e dentes de nascimento é caracterizada pela presença de múltiplos esteatocistomas espalhados pelo corpo e dentes de nascimento.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 2 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 4 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de esteatocistoma múltiplo-dentes neonatais
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
Facial papules in an adolescent with a history of natal teeth.
Pachyonychia congenita type 2: an unusual presentation.
Steatocystoma multiplex, oligodontia and partial persistent primary dentition associated with a novel keratin 17 mutation.
Natal teeth and steatocystoma multiplex: a newly recognized syndrome.
Natal teeth and steatocystoma multiplex complicated by hidradenitis suppurativa. A new syndrome.
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Síndrome de esteatocistoma múltiplo-dentes neonatais e no aconselhamento genético da família.
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição é herdada de forma autossômica dominante, podendo ser transmitida diretamente pelos pais. No entanto, os genes responsáveis pela mutação ainda não foram identificados nos catálogos científicos oficiais.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Síndrome de esteatocistoma múltiplo-dentes neonatais. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-esteatocistoma-multiplo-dentes-neonatais
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Síndrome de esteatocistoma múltiplo-dentes neonatais
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
