Hemidistonia-hemiatrofia (HD-HA) é uma distonia rara, geralmente causada por uma lesão cerebral estática que ocorre no nascimento ou durante a infância, caracterizada por uma combinação de hemidistonia (HD), envolvendo metade do corpo, e hemiatrofia (HA) no mesmo lado da HD.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A síndrome de hemidistonia-hemiatrofia é uma condição neurológica muito rara caracterizada por contrações involuntárias e diminuição de volume muscular em apenas um lado do corpo. Ela normalmente tem origem em uma lesão cerebral estática que aconteceu durante o nascimento ou nos primeiros anos da infância. A família pode observar sinais como atraso motor, fraqueza em um dos lados do corpo e episódios de convulsões. Não há um remédio curativo específico ou protocolo exclusivo no SUS, mas a rede pública prevê suporte de reabilitação voltado para doenças raras.
Hemidistonia-hemiatrofia (HD-HA) é uma distonia rara, geralmente causada por uma lesão cerebral estática que ocorre no nascimento ou durante a infância, caracterizada por uma combinação de hemidistonia (HD), envolvendo metade do corpo, e hemiatrofia (HA) no mesmo lado da HD.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
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Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 15 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de hemidistonia-hemiatrofia
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A síndrome é geralmente causada por uma lesão cerebral estática ocorrida no nascimento ou durante a infância. Por estar ligada a um evento lesional cerebral fixo precoce, sua herança genética é classificada como não aplicável nas bases catalogadas.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Síndrome de hemidistonia-hemiatrofia. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-hemidistonia-hemiatrofia
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Síndrome de hemidistonia-hemiatrofia
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub