Síndrome de imunodesregulação-doença inflamatória do intestino-artrite-infecções recorrentes

Doença rara de desregulação imunológica com imunodeficiência caracterizada por doença inflamatória intestinal grave e progressiva de início infantil com pancolite, doença perianal (ulceração, fístulas), infecções respiratórias, geniturinárias e cutâneas recorrentes, artrite e alto risco de linfoma de células B.