É uma doença rara e que piora com o tempo, começando com uma primeira infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Nessa infecção, o corpo produz linfócitos demais (uma doença que chamamos de linfoproliferativa) por mais de 6 meses. Linfócitos são um tipo de glóbulo branco. Eles são uma parte importante do sistema de defesa do corpo, pois ajudam a combater doenças e a proteger o corpo contra infecções, produzindo anticorpos contra vírus ou bactérias e controlando as respostas imunológicas. Nessa condição, há muitos anticorpos contra o EBV no sangue. A maioria das pessoas (cerca de 95% dos adultos) se infecta com o EBV em algum momento da vida e nunca desenvolve problemas de saúde por causa dele. No entanto, o EBV pode causar mononucleose infecciosa e outras doenças, e está ligado a várias doenças autoimunes e alguns tipos de câncer. Embora a maioria das infecções na infância não cause sintomas, a infecção por EBV em adolescentes ou adultos jovens frequentemente causa mononucleose. Depois de uma infecção por EBV, o vírus fica adormecido (inativo) no corpo e, em alguns casos, ele pode se reativar. Isso nem sempre causa sintomas, mas pessoas com o sistema de defesa enfraquecido têm mais chances de desenvolver sintomas se o EBV se reativar. Em casos raros, pessoas infectadas com EBV desenvolvem uma condição chamada Infecção Crônica Ativa pelo Vírus Epstein-Barr (CAEBV), mesmo sem ter problemas aparentes no sistema imunológico (de defesa). A maioria dos casos de CAEBV relatados vem do Japão. Esses pacientes apresentam algumas das complicações que também podem ser vistas em pessoas saudáveis com uma infecção aguda (recente) por EBV, mas, diferente das pessoas saudáveis, essas complicações não desaparecem e pioram com o tempo. Os sintomas mais comuns da CAEBV incluem febre, problemas no fígado, aumento do baço (esplenomegalia), gânglios linfáticos inchados (linfadenopatia) e baixo número de plaquetas (trombocitopenia), além de uma grande quantidade de DNA do EBV no sangue. Outros problemas que aparecem em mais de 10% dos pacientes incluem aumento do fígado (hepatomegalia), anemia, sensibilidade exagerada a picadas de mosquito, manchas na pele, feridas na boca, síndrome hemofagocítica, aneurismas nas artérias do coração e insuficiência hepática (falência do fígado).
Introdução
O que você precisa saber de cara
A síndrome de infecção crônica por vírus de Epstein-Barr é uma condição rara em que o corpo não consegue controlar o vírus EBV, mantendo sintomas por mais de 6 meses. A família geralmente percebe febre contínua, cansaço extremo, infecções frequentes e aumento da barriga por inchaço do fígado e do baço. O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue que detectam grande quantidade de vírus e alterações de imunidade, além de testes genéticos específicos. No Brasil, a condição ainda não consta na lista de protocolos oficiais do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos dispensados pelo SUS.
É uma doença rara e que piora com o tempo, começando com uma primeira infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Nessa infecção, o corpo produz linfócitos demais (uma doença que chamamos de linfoproliferativa) por mais de 6 meses. Linfócitos são um tipo de glóbulo branco. Eles são uma parte importante do sistema de defesa do corpo, pois ajudam a combater doenças e a proteger o corpo contra infecções, produzindo anticorpos contra vírus ou bactérias e controlando as respostas imunológicas. Nessa condição, há muitos anticorpos contra o EBV no sangue. A maioria das pessoas (cerca de 95% dos adultos) se infecta com o EBV em algum momento da vida e nunca desenvolve problemas de saúde por causa dele. No entanto, o EBV pode causar mononucleose infecciosa e outras doenças, e está ligado a várias doenças autoimunes e alguns tipos de câncer. Embora a maioria das infecções na infância não cause sintomas, a infecção por EBV em adolescentes ou adultos jovens frequentemente causa mononucleose. Depois de uma infecção por EBV, o vírus fica adormecido (inativo) no corpo e, em alguns casos, ele pode se reativar. Isso nem sempre causa sintomas, mas pessoas com o sistema de defesa enfraquecido têm mais chances de desenvolver sintomas se o EBV se reativar. Em casos raros, pessoas infectadas com EBV desenvolvem uma condição chamada Infecção Crônica Ativa pelo Vírus Epstein-Barr (CAEBV), mesmo sem ter problemas aparentes no sistema imunológico (de defesa). A maioria dos casos de CAEBV relatados vem do Japão. Esses pacientes apresentam algumas das complicações que também podem ser vistas em pessoas saudáveis com uma infecção aguda (recente) por EBV, mas, diferente das pessoas saudáveis, essas complicações não desaparecem e pioram com o tempo. Os sintomas mais comuns da CAEBV incluem febre, problemas no fígado, aumento do baço (esplenomegalia), gânglios linfáticos inchados (linfadenopatia) e baixo número de plaquetas (trombocitopenia), além de uma grande quantidade de DNA do EBV no sangue. Outros problemas que aparecem em mais de 10% dos pacientes incluem aumento do fígado (hepatomegalia), anemia, sensibilidade exagerada a picadas de mosquito, manchas na pele, feridas na boca, síndrome hemofagocítica, aneurismas nas artérias do coração e insuficiência hepática (falência do fígado).
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 9 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 23 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Unknown.
Curadoria gene-doença
fontes oficiaisImmunodeficiency 32A
An immunologic disorder characterized by abnormal peripheral blood myeloid phenotype with a marked loss of CD11C-positive/CD1C dendritic cells, resulting in selective susceptibility to mycobacterial infections.
Variantes genéticas (ClinVar)
57 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
2 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A doença surge após uma infecção primária pelo vírus de Epstein-Barr (EBV), na qual ocorre proliferação anormal de linfócitos por mais de 6 meses. Alterações no gene IRF8 e defeitos na resposta imune estão associados ao quadro.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Síndrome de infecção crônica por vírus de Epstein-Barr. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-infeccao-cronica-por-virus-de-epstein-barr
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
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Síndrome de infecção crônica por vírus de Epstein-Barr
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov