A síndrome surdez-oligodontia é caracterizada por perda auditiva neurossensorial e oligodontia/hipodontia. Foi descrita em dois pares de irmãos e em um caso isolado. Tontura foi relatada em um dos pares de irmãos. A transmissão parece ser autossômica recessiva.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A síndrome de surdez-oligodontia é uma condição rara presente desde o nascimento, caracterizada pela combinação de perda auditiva neurossensorial e ausência de vários dentes. Os primeiros sinais costumam ser notados ainda na infância, com dificuldades de audição e falhas na formação da dentição, além de possíveis episódios de tontura. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos aprovados. O cuidado foca no suporte à audição e na atenção odontológica por meio dos serviços de saúde.
A síndrome surdez-oligodontia é caracterizada por perda auditiva neurossensorial e oligodontia/hipodontia. Foi descrita em dois pares de irmãos e em um caso isolado. Tontura foi relatada em um dos pares de irmãos. A transmissão parece ser autossômica recessiva.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 3 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 7 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de surdez-oligodontia
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
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O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
É uma condição congênita rara descrita pela presença de deficiência auditiva neurossensorial associada à oligodontia (ausência de dentes). Foi registrada em poucas pessoas no mundo, com prevalência estimada em menos de um caso a cada milhão de indivíduos.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Síndrome de surdez-oligodontia. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-surdez-oligodontia
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Síndrome de surdez-oligodontia
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
