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Síndrome de surdez-oligodontia
ORPHA:3230CID-10 · H90.3CID-11 · LD2H.YOMIM 221740DOENÇA RARA

A síndrome surdez-oligodontia é caracterizada por perda auditiva neurossensorial e oligodontia/hipodontia. Foi descrita em dois pares de irmãos e em um caso isolado. Tontura foi relatada em um dos pares de irmãos. A transmissão parece ser autossômica recessiva.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome surdez-oligodontia é caracterizada por perda auditiva neurossensorial e oligodontia/hipodontia. Foi descrita em dois pares de irmãos e em um caso isolado. Tontura foi relatada em um dos pares de irmãos. A transmissão parece ser autossômica recessiva.

Publicações científicas
1 artigos
Último publicado: 1998 Jun 1

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
5
pacientes catalogados
Início
Infancy
+ neonatal
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: H90.3
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Sinais e sintomas

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Partes do corpo afetadas

👂
Ouvidos
3 sintomas
🦷
Dentes
1 sintomas

+ 3 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Oligodontia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Deficiência auditiva neurossensorial
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Vertigem
Frequente (79-30%)
17%prev.
Anormalidade da orelha interna
Ocasional (29-5%)
Herança autossômica recessiva
Deficiência auditiva neurossensorial congênita
7sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (1)
Ocasional (1)
Sem dados (3)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 7 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Oligodontia
Muito frequente (99-80%)90%
Deficiência auditiva neurossensorialSensorineural hearing impairment
Muito frequente (99-80%)90%
VertigemVertigo
Frequente (79-30%)55%
Anormalidade da orelha internaAbnormality of the inner ear
Ocasional (29-5%)17%
Herança autossômica recessivaAutosomal recessive inheritance

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa28desde 1998
Total histórico1PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico19981 papers
Linha do tempo
2000201020201998Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

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Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

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Onde tratar no SUS

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🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de surdez-oligodontia

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. A particular case of deafness-oligodontia syndrome.
    Int J Pediatr Otorhinolaryngol· 1998· PMID 9720683recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:3230(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:221740(OMIM)
  3. MONDO:0009089(MONDO)
  4. GARD:1698(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55781809(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome de surdez-oligodontia
Compêndio · Raras BR

Síndrome de surdez-oligodontia

ORPHA:3230 · MONDO:0009089
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
5 casos conhecidos
CID-10
H90.3 · Perda de audição bilateral neuro-sensorial
CID-11
Início
Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1857333
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

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