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Síndrome Richieri Costa-da Silva
ORPHA:3101CID-10 · Q87.8OMIM 255710DOENÇA RARA

As desordens do espectro alcoólico fetal são um grupo de condições que podem ocorrer numa pessoa cuja mãe tenha consumido álcool durante a gravidez. Entre os problemas que ocorrem estão anomalias estruturais, comportamentais e neurocognitivas, déficit intelectual e de crescimento, baixo peso ao nascer, microcefalia e perda de audição ou visão. Indivíduos afetados tem geralmente maior propensão a dificuldades de aprendizado e experiências escolares problemáticas, conflitos com a lei, comportamento sexual inadequado e problemas com o álcool ou outras drogas. O mais grave destes distúrbios denomina-se síndrome alcoólica fetal. Entre outros tipos estão a síndrome alcoólica fetal parcial, encefalopatia alcoólica e as desordens neurocomportamentais da exposição ao álcool.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Síndrome rara caracterizada por bico nas vértebras, miotonia de preensão, face plana, diástase dos retos, baixa estatura e pectus carinatum. O EMG revela descargas miocímicas, com massa muscular diminuída, voz fraca e desmineralização óssea generalizada.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
4
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q87.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
9 sintomas
💪
Músculos
7 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas
🧠
Neurológico
1 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 14 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Deficiência intelectual, profunda
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Espasmos musculares dolorosos intermitentes
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Cifoescoliose
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Miopatia do membro superior
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Desmineralização óssea generalizada
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Pectus carinatum
Muito frequente (99-80%)
36sintomas
Muito frequente (8)
Frequente (8)
Ocasional (9)
Muito raro (11)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 36 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Deficiência intelectual, profundaIntellectual disability, profound
Muito frequente (99-80%)90%
Espasmos musculares dolorosos intermitentesIntermittent painful muscle spasms
Muito frequente (99-80%)90%
CifoescolioseKyphoscoliosis
Muito frequente (99-80%)90%
Miopatia do membro superiorMyotonia of the upper limb
Muito frequente (99-80%)90%
Desmineralização óssea generalizadaGeneralized bone demineralization
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa4
Últimos 10 anos1publicações
Pico20221 papers
Linha do tempo
2022Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome Richieri Costa-da Silva

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Comunidades

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Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Porphyria cutanea tarda and patterns of long-term sick leave and disability pension: a 24-year nationwide matched-cohort study.
    Orphanet J Rare Dis· 2022· PMID 35193623recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:3101(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:255710(OMIM)
  3. MONDO:0009716(MONDO)
  4. GARD:4709(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55782134(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome Richieri Costa-da Silva
Compêndio · Raras BR

Síndrome Richieri Costa-da Silva

ORPHA:3101 · MONDO:0009716
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
4 casos conhecidos
CID-10
Q87.8 · Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1850654
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