Surdez genética pré-lingual não-sindrômica

Doença otorrinolaringológica rara, geneticamente altamente heterogênea, resultante de anomalias do ouvido interno e/ou médio ou do nervo auditivo, tipicamente caracterizada por perda auditiva bilateral, grave a profunda (deficiência auditiva neurossensorial média de 60 dB ou mais para tons de frequência de 500, 1.000 e 2.000 Hz no melhor ouvido) que ocorre antes do início do desenvolvimento da fala e não está associada a anormalidades visíveis do ouvido externo ou quaisquer outros problemas médicos. Geralmente não é progressivo e impede a aquisição da linguagem oral.