A surdez mista ligada ao X com gusher perilinfático é uma alteração genética rara que atinge os homens e afeta as estruturas da audição no ouvido interno. Ela provoca perdas auditivas que podem ser de nascença ou piorar gradativamente, além de apresentar o conduto auditivo dilatado e fixação dos ossinhos do ouvido. Uma característica importante é o escape súbito de líquido (jato perilinfático) caso se tente mexer cirurgicamente no estribo sem o devido planejamento anatômico. Não existe um remédio curativo ou protocolo específico (PCDT) no Ministério da Saúde, sendo o acompanhamento voltado à reabilitação auditiva pelo SUS.

A surdez mista ligada ao X com jato perilinfático, também conhecida como surdez ligada ao X tipo 2, é uma forma rara de surdez genética não sindrômica que afeta homens e é caracterizada por anomalias patognomônicas do ouvido interno e perda auditiva neurossensorial condutiva e profunda. As anomalias da orelha interna são descritas como dilatação do conduto auditivo interno e conexão fistulosa entre o giro basal da cóclea e o canal auditivo interno, resultando em jato perilímpico na tentativa de mobilização de um estribo fixo. Portadoras obrigatórias podem sofrer de perda auditiva leve a moderada.