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Síndrome trico-dentária
ORPHA:3351CID-10 · Q82.4CID-11 · LD27.0YOMIM 601453DOENÇA RARA

A Síndrome Tricodental é caracterizada pela combinação de cabelos finos, secos e curtos com alterações nos dentes. Ela foi descrita em menos de 10 famílias. Sua transmissão é genética e do tipo autossômica dominante. Isso significa que basta herdar o gene alterado de um dos pais para desenvolver a síndrome, e ela afeta igualmente homens e mulheres.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A Síndrome Tricodental é caracterizada pela combinação de cabelos finos, secos e curtos com alterações nos dentes. Ela foi descrita em menos de 10 famílias. Sua transmissão é genética e do tipo autossômica dominante. Isso significa que basta herdar o gene alterado de um dos pais para desenvolver a síndrome, e ela afeta igualmente homens e mulheres.

Publicações científicas
2 artigos
Último publicado: 2006 Jul-Aug

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
5
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q82.4
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧬
Pele e cabelo
4 sintomas
🦷
Dentes
1 sintomas
🦴
Ossos e articulações
1 sintomas
🧠
Neurológico
1 sintomas

+ 2 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

Herança autossômica dominante
Hipodontia
Cabelo quebradiço
Dente cônico
Odontodisplasia
Cabelo esparso
9sintomas
Sem dados (9)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 9 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Herança autossômica dominanteAutosomal dominant inheritance
HipodontiaHypodontia
Cabelo quebradiçoBrittle hair
Dente cônicoConical tooth
OdontodisplasiaOdontodysplasia

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa20desde 2006
Total histórico2PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico19951 papers
Linha do tempo
201020202006Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome trico-dentária

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Trichodental dysplasia: a rare syndrome with distinct dental findings.
    Pediatr Dent· 2006· PMID 16903444recente
  2. Sporadic trichodental dysplasia with microcephaly and mental retardation.
    Clin Dysmorphol· 1995· PMID 8574424recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:3351(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:601453(OMIM)
  3. MONDO:0011083(MONDO)
  4. GARD:265(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55783182(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome trico-dentária

ORPHA:3351 · MONDO:0011083
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
5 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
Q82.4 · Displasia ectodérmica (anidrótica)
CID-11
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0406724
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

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