Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Síndrome de Morgnagni-Stewart-Morel
ORPHA:77296CID-10 · M85.2CID-11 · FB80.3OMIM 144800DOENÇA RARA

A síndrome de Morgagni-Stewart-Morel é caracterizada por espessamento da tábua interna do osso frontal, às vezes associado à obesidade e hipertricose. Afeta principalmente mulheres com mais de 35 anos de idade. A prevalência e o significado clínico da hiperostose frontal interna são desconhecidos. A transmissão é ligada ao X ou autossômica dominante.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome de Morgagni-Stewart-Morel é caracterizada por espessamento da tábua interna do osso frontal, às vezes associado à obesidade e hipertricose. Afeta principalmente mulheres com mais de 35 anos de idade. A prevalência e o significado clínico da hiperostose frontal interna são desconhecidos. A transmissão é ligada ao X ou autossômica dominante.

Publicações científicas
46 artigos
Último publicado: 2025

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: M85.2
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧠
Neurológico
8 sintomas
📏
Crescimento
5 sintomas
🦴
Ossos e articulações
2 sintomas
🧬
Pele e cabelo
2 sintomas

+ 13 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Hiperostose frontal interna
90%prev.
Anormalidade do sistema endócrino
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Obesidade
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Comportamento atípico
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Cefaleia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Metabolismo anormal
Muito frequente (99-80%)
30sintomas
Muito frequente (7)
Frequente (4)
Ocasional (19)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 30 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Hiperostose frontal internaHyperostosis frontalis interna
Muito frequente100%
Anormalidade do sistema endócrinoAbnormality of the endocrine system
Muito frequente (99-80%)90%
ObesidadeObesity
Muito frequente (99-80%)90%
Comportamento atípicoAtypical behavior
Muito frequente (99-80%)90%
CefaleiaHeadache
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico46PubMed
Últimos 10 anos8publicações
Pico20233 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026📈 2023Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de Morgnagni-Stewart-Morel

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
8 papers (10 anos)
#1

Morgagni-Stewart-Morel Syndrome Presenting as Acute Neurological and Respiratory Distress.

European journal of case reports in internal medicine2025

Morgagni-Stewart-Morel syndrome (MSMS) is an uncommon disorder characterized by internal frontal hyperostosis, obesity, neuropsychiatric symptoms, and often associated endocrine abnormalities, notably hypothyroidism. Acute presentations are rare and can pose diagnostic challenges, especially in the prehospital setting. We describe a rare acute presentation of Morgagni-Stewart-Morel syndrome (MSM) involving neurological deterioration and respiratory failure, highlight the importance of early recognition and multidisciplinary management in improving outcomes. A 62-year-old woman presented with sudden-onset severe neurological impairment accompanied by acute respiratory distress, initially identified by prehospital emergency medical services. Prompt airway management, including endotracheal intubation and mechanical ventilation, enabled stabilization and urgent transfer to hospital care. Neuroimaging revealed characteristic internal frontal bone thickening, confirming the diagnosis of MSMS. A multidisciplinary approach targeting the neurological, endocrine, and respiratory components led to progressive clinical improvement and a favourable recovery. This case underscores the critical importance of early recognition of MSMS in acute, life-threatening presentations. Awareness of this rare syndrome among prehospital and emergency clinicians can facilitate timely intervention and improve patient outcomes. Morgagni-Stewart-Morel syndrome can exceptionally present with acute neurological and respiratory compromise, not just chronic neuropsychiatric symptoms. The presence of internal frontal hyperostosis, even if incidental, should prompt evaluation for underlying endocrine and neurological dysfunction.Timely airway management and correction of hormonal imbalances are essential to survival and recovery.Multidisciplinary collaboration is crucial in managing complex cases of Morgagni-Stewart-Morel syndrome, especially in acute settings where diagnosis is challenging.

#2

Neuropsychiatric symptoms revealing Morgagni-Stewart-Morel syndrome: About 2 cases.

Radiology case reports2025 Aug

Internal frontal hyperostosis is a proliferation of the frontal bone that can occur in isolation or in association with neuropsychiatric, metabolic and endocrine symptoms, which together form Morgagni-Stewart-Morel syndrome. In this regard, we report the case of 2 patients meeting the criteria for this syndrome which is revealed by neuropsychiatric manifestations, and a review of the literature is carried out focusing on its pathophysiology.

#3

Investigating hyperostosis frontalis interna: a computed tomography analysis and predictive model for Hershkovitz classification.

Acta radiologica (Stockholm, Sweden : 1987)2025 Apr

BackgroundAxial computed tomography (CT) cross-sections offer an accessible model for assessing diverse pathologies associated with hyperostosis frontalis interna (HFI) based on the Hershkovitz classification.PurposeTo delineate the CT characteristics of HFI, emphasizing a radiological description using the Hershkovitz classification. It investigated whether the Hershkovitz classification can be predicted using density, a variable unexplored in the literature. HFI thickness and the presence of concurrent hyperostosis beyond the frontal bone (HBFB) were evaluated across varying degrees of the Hershkovitz classification.Material and MethodsThis retrospective study evaluated characteristics of HFI on CT. Each case was assigned a Hershkovitz classification. Density and thickness of the HFI along with the presence of concurrent HBFB were evaluated and correlated with the Hershkovitz classification.ResultsAxial CT of 77 patients with HFI was evaluated. Patient characteristics including sex were uncorrelated with CT measurements (P > 0.25) and Hershkovitz classification (P > 0.06). Increasing HFI thickness was associated with a higher Hershkovitz classification (odds ratio [OR] = 1.863, 95% confidence interval [CI] = 1.452-2.389; P < 0.001), and increasing density of HFI was associated with a lower Hershkovitz classification (OR = 0.995, 95% CI = 0.992-0.998; P = 0.002). Higher Hershkovitz classification was also found to be associated with the presence of concurrent HBFB (OR = 31.694, 95% CI = 6.483-154.938; P < 0.001).ConclusionIn our cohort, Hershkovitz classification on axial CT correlated with increased HFI thickness, presence of HBFB, and lower HFI density.

#4

Morgagni-Stewart-Morel syndrome presenting with neurological symptoms: a case report.

Journal of Yeungnam medical science2023 Jul

Morgagni-Stewart-Morel (MSM) syndrome is characterized by the thickening of the frontal bone of the skull (hyperostosis frontalis interna) obesity, neurological symptoms, and hypertrichosis. We present the case of a 76-year-old patient who complained of confusion, extreme irritability, and headache and was diagnosed with MSM based on examination, imaging, and test results.

#5

Hyperostosis Fronto-Parieto-Occipitalis: A Cadaveric Case Report.

Cureus2023 Jul

Hyperostosis of the skull is a rare bone dysplasia described in disorders such as hyperostosis cranialis interna (HCI) and hyperostosis frontalis interna (HFI). Other syndromes presenting with hyperostosis include Morgagni-Stewart-Morel (MSM) and Troell-Junet. HCI is an abnormal hyperostosis of most endosteal skull and calvarium surface regions. A more specific hyperostosis, HFI, is an unusual bone growth based on its volume and porosity; it is primarily located bilaterally on the frontal portions of the calvarium. However, the hyperossification does not cross the superior sagittal sinus. Upon cadaveric dissection, we found hyperossification beyond the frontal area, extending to the parietal and occipital bones with the significant characteristic of no midline interference. Hyperossification results in gross indentations on the corresponding frontal, parietal, and occipital hemispheric brain tissues. This report discusses possible differentials for this rare cadaveric finding of frontal, parietal, and occipital bone hyperostosis. This case report includes some major characteristic features indicative of HCI and HFI with some interesting variations and features suggestive of MSM and Troell-Junet syndromes. Due to the lack of patient history and medical records, no further conclusions about clinical differentials, symptoms, or causative syndromes could be drawn; further research needs to be conducted on HCI, HFI, and related syndromes to understand their presentations better.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Síndrome de Morgnagni-Stewart-Morel.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Síndrome de Morgnagni-Stewart-Morel

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Morgagni-Stewart-Morel Syndrome Presenting as Acute Neurological and Respiratory Distress.
    European journal of case reports in internal medicine· 2025· PMID 41229651mais citado
  2. Neuropsychiatric symptoms revealing Morgagni-Stewart-Morel syndrome: About 2 cases.
    Radiology case reports· 2025· PMID 40496080mais citado
  3. Investigating hyperostosis frontalis interna: a computed tomography analysis and predictive model for Hershkovitz classification.
    Acta radiologica (Stockholm, Sweden : 1987)· 2025· PMID 39901487mais citado
  4. Morgagni-Stewart-Morel syndrome presenting with neurological symptoms: a case report.
    Journal of Yeungnam medical science· 2023· PMID 36452994mais citado
  5. Hyperostosis Fronto-Parieto-Occipitalis: A Cadaveric Case Report.
    Cureus· 2023· PMID 37546094mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:77296(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:144800(OMIM)
  3. MONDO:0007766(MONDO)
  4. GARD:8593(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Artigo Wikipedia(Wikipedia)
  7. Q9178742(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Síndrome de Morgnagni-Stewart-Morel
Compêndio · Raras BR

Síndrome de Morgnagni-Stewart-Morel

ORPHA:77296 · MONDO:0007766
Prevalência
Unknown
Herança
Autosomal dominant, X-linked recessive
CID-10
M85.2 · Hiperostose do crânio
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0020494
EuropePMC
Wikidata
Wikipedia
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades