O aneurisma do septo interventricular é uma malformação cardíaca congênita, rara, não sindrômica, caracterizada pela presença de um aneurisma congênito da porção membranosa do septo interventricular. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar taquicardia ventricular ou supraventricular, fadiga, dispneia aos esforços, palpitações e sopro cardíaco. Defeitos do septo ventricular e defeitos de condução, como bloqueio atrioventricular de primeiro grau ou bloqueio incompleto do ramo direito, também podem estar associados.
Introdução
O que você precisa saber de cara
O aneurisma do septo interventricular é uma malformação cardíaca congênita, rara, não sindrômica, caracterizada pela presença de um aneurisma congênito da porção membranosa do septo interventricular. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar taquicardia ventricular ou supraventricular, fadiga, dispneia aos esforços, palpitações e sopro cardíaco. Defeitos do septo ventricular e defeitos de condução, como bloqueio atrioventricular de primeiro grau ou bloqueio incompleto do ramo direito, também podem estar associados.
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Sinais e sintomas
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Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 3 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
Triagem neonatal (Teste do Pezinho)
A triagem neonatal permite diagnóstico precoce e início imediato do tratamento.
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Genética e causas
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Transcatheter aortic valve replacement in a bicuspid aortic valve with membranous interventricular septum aneurysm communicating with aortic root: a case report.
Membranous interventricular septum aneurysm (MISA) is a rare abnormality occurring in 0.3% of patients with congenital heart disease, which thereby increases anatomical complexity. Transcatheter aortic valve replacement (TAVR) procedure was planned for a 71-year-old female patient from East Asia with a type 1 bicuspid aortic valve diagnosed with severe aortic stenosis by transthoracic echocardiography (TTE). Pre-procedural multidetector computed tomography (MDCT) clearly revealed an extremely horizontal aorta and a MISA originating from the sub-annulus with the upper edge extending 7.2 mm above the annulus. A probable communicating flow between the left ventricle and the aorta was confirmed by reviewing the TTE images. Moreover, there was a calcified raphe between the left- and right-coronary cusps. A downsized balloon-expandable valve (a 23 mm Sapien 3 valve with an additional 2 mL dilation) was therefore chosen and deployed with a 100/0 aortic/ventricular ratio position. The TTE post-implantation indicated a trace perivalvular leakage. The cardiac MDCT performed post-procedure, at the 6-month, and 12-month follow-ups demonstrated complete sealing and significant healing of the aneurysm. Transcatheter aortic valve replacement utilizing a balloon-expandable valve was successfully performed for a case with membranous interventricular septum aneurysm extending above the annulus. Comprehensive imaging analysis before the procedure is crucial for TAVR with challenging anatomical conditions.
Sub-aortic bilobed membranous interventricular septum aneurysm: the importance of multimodality imaging.
Pure Aortic Regurgitation Complicated by Membranous Interventricular Septum Aneurysm Treated With Transcatheter Aortic Valve Replacement.
An 89-year-old woman with severe aortic regurgitation and an aneurysmal interventricular membranous septum extending into the aortic annulus underwent successful transcatheter aortic valve replacement. A challenging case because of the risk of valve mispositioning complications attributed to the co-occurrence of pure aortic regurgitation (very low calcium burden) with an aneurysmal interventricular membranous septum. (Level of Difficulty: Intermediate.).
Transcatheter aortic valve replacement in membranous interventricular septum aneurysm with left ventricular outflow tract extension.
We report a challenging case of a 81-year-old male with history of severe calcific aortic valve stenosis and aneurysmal membranous interventricular septum. The presence of anomalies in the sub-annular area can lead to valve malpositioning and its consequences. transcatheter aortic valve implantation (TAVR) in patients with aneurysm of the perimembranous interventricular septum extending into the left ventricular outflow tract has not been previously reported. This case describes a successful transfemoral TAVR with an Edwards SAPIEN XT valve (Edwards Lifesciences, Irvine, CA, United States) with such anomaly.
Incidental finding of a membranous interventricular septum aneurysm.
We present the case of a 34-year-old female who was admitted to our hospital due to community-acquired pneumonia and had a transthoracic echocardiogram which revealed an aneurysm of the membranous interventricular septum. This was further investigated with a transesophageal echocardiogram which showed in detail the anatomical features of this very rare condition.
Publicações recentes
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Incidental finding of a membranous interventricular septum aneurysm.
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Transcatheter aortic valve replacement in a bicuspid aortic valve with membranous interventricular septum aneurysm communicating with aortic root: a case report.
European heart journal. Case reportsSub-aortic bilobed membranous interventricular septum aneurysm: the importance of multimodality imaging.
Acta cardiologicaPure Aortic Regurgitation Complicated by Membranous Interventricular Septum Aneurysm Treated With Transcatheter Aortic Valve Replacement.
JACC. Case reportsTranscatheter aortic valve replacement in membranous interventricular septum aneurysm with left ventricular outflow tract extension.
World journal of cardiologyIncidental finding of a membranous interventricular septum aneurysm.
Echocardiography (Mount Kisco, N.Y.)Interventricular septum aneurysm: Two differently managed cases and association with bicuspid aortic valve.
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Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:99092(Orphanet)
- OMIM OMIM:105805(OMIM)
- MONDO:0007112(MONDO)
- GARD:16895(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55780319(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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