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Ceratite do estroma por herpes simplex virus
ORPHA:137599CID-10 · H16.3CID-11 · 1F00.10DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Visão / ocularInício todas idadesHerança Unknown
Também conhecida comoHSV

A ceratite estromal por Herpes simplex (HSV) é uma infecção ocular grave causada pelo vírus Herpes simplex (HSV). Ela pode ser do tipo que causa a morte do tecido da córnea (forma necrosante) ou não, e se caracteriza por inflamação, formação de feridas (úlceras), morte de células na parte interna da córnea (o estroma) e o acúmulo de células de defesa (leucócitos) no local. Em casos graves, a córnea pode perfurar, o que pode causar cegueira.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A ceratite do estroma por herpes simplex virus é uma inflamação ocular grave e profunda na córnea causada pela infecção pelo vírus Herpes simplex. Ela costuma causar dor, olhos vermelhos, inchaço na córnea, perda de nitidez na visão e, em situações mais graves, risco de perfuração e cegueira. Não se trata de uma doença genética herdada da família, podendo acometer pessoas em qualquer fase da vida. No Brasil, a condição não possui um protocolo oficial (PCDT) exclusivo nem remédios dispensados especificamente para ela no SUS, necessitando de seguimento nos serviços de oftalmologia.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A ceratite estromal por Herpes simplex (HSV) é uma infecção ocular grave causada pelo vírus Herpes simplex (HSV). Ela pode ser do tipo que causa a morte do tecido da córnea (forma necrosante) ou não, e se caracteriza por inflamação, formação de feridas (úlceras), morte de células na parte interna da córnea (o estroma) e o acúmulo de células de defesa (leucócitos) no local. Em casos graves, a córnea pode perfurar, o que pode causar cegueira.

Pesquisas ativas
3 ensaios
3 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
10 artigos
Último publicado: 2021 Nov
Medicamentos
4 com registro
FUNGIROX, LAKESIAMEDICAL, MICOLAMINA

Tem tratamento?

✓ 4 medicamentos específicos desta doença (registro ANVISA, FDA ou SUS/CEAF)
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FUNGIROXLAKESIAMEDICALMICOLAMINACICLOPIROX (CICLOPIROX)

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
1-9 / 100 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
4.2091
Worldwide
Início
All ages
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 0%
CID-10: H16.3
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

90%prev.
Edema estromal da córnea
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Glaucoma de ângulo aberto
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Acuidade visual reduzida
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Câmara anterior profunda
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Sensibilidade corneana diminuída
Frequente (79-30%)
55%prev.
Vesículas herpetiformes
Frequente (79-30%)
17sintomas
Muito frequente (4)
Frequente (9)
Ocasional (4)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 17 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Edema estromal da córneaCorneal stromal edema
Muito frequente (99-80%)90%
Glaucoma de ângulo abertoOpen angle glaucoma
Muito frequente (99-80%)90%
Acuidade visual reduzidaReduced visual acuity
Muito frequente (99-80%)90%
Câmara anterior profundaDeep anterior chamber
Muito frequente (99-80%)90%
Sensibilidade corneana diminuídaDecreased corneal sensation
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa5desde 2021
Total histórico10PubMed
Últimos 10 anos3publicações
Pico20213 papers
Linha do tempo
2021Hoje · 2026🧪 2017Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
2Fase 21
1Fase 11
·Pré-clínico1
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 3 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

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Pesquisa ativa

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Outros ensaios clínicos

3 ensaios clínicos encontrados, 3 ativos.

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
3 papers (10 anos)
#1

Feasibility assessment of infectious keratitis depicted on slit-lamp and smartphone photographs using deep learning.

International journal of medical informatics2021 Nov

This study aims to investigate how infectious keratitis depicted on slit-lamp and smartphone photographs can be reliably assessed using deep learning. We retrospectively collected a dataset consisting of 5,673 slit-lamp photographs and 400 smartphone photographs acquired on different subjects. Based on multiple clinical tests (e.g., cornea scraping), these photographs were diagnosed and classified into four categories, including normal (i.e., no keratitis), bacterial keratitis (BK), fungal keratitis (FK), and herpes simplex virus stromal keratitis (HSK). We preprocessed these slit-lamp images into two separate subgroups: (1) global images and (2) regional images. The cases in each group were randomly split into training, internal validation, and independent testing sets. Then, we implemented a deep learning network based on the InceptionV3 by fine-tuning its architecture and used the developed network to classify these slit-lamp images. Additionally, we investigated the performance of the InceptionV3 model in classifying infectious keratitis depicted on smartphone images. We, in particular, clarified whether the computer model trained on the global images outperformed the one trained on the regional images. The quadratic weighted kappa (QWK) and the receiver operating characteristic (ROC) analysis were used to assess the performance of the developed models. Our experiments on the independent testing sets showed that the developed models achieved the QWK of 0.9130 (95% CI: 88.99-93.61%) and 0.8872 (95% CI: 86.13-91.31%), and 0.5379 (95% CI, 48.89-58.69%) for the global images, the regional images, and the smartphone images, respectively. The area under the ROC curves (AUCs) were 0.9588 (95% CI: 94.28-97.48%), 0.9425 (95% CI: 92.35-96.15%), and 0.8529 (95% CI: 81.79-88.79%) for the same test sets, respectively. The deep learning solution demonstrated very promising performance in assessing infectious keratitis depicted on slit-lamp photographs and the images acquired by smartphones. In particular, the model trained on the global images outperformed that trained on the regional images.

#2

Role of Intravenous Acyclovir in Treatment of Herpes Simplex Virus Stromal Keratitis with Ulceration: A Review of 2 Cases.

The American journal of case reports2021 Jun 16

BACKGROUND Herpes simplex virus (HSV) stromal keratitis with ulceration is one of the most serious forms of herpes corneal infection and is one of the most difficult conditions in terms of clinical management. We assessed the efficacy of intravenous acyclovir in the treatment of this condition. CASE REPORT Two cases of HSV stromal keratitis with ulceration were reported in terms of clinical presentation, investigation, treatment, and outcome.Diagnosis was confirmed by polymerase chain reaction (PCR) analysis. PCR testing of corneal scraping samples identified HSV-1 in the first patient and HSV-2 in the second patient. The first patient initially presented with herpes geographic epithelial keratitis and progressed to HSV stromal keratitis with ulceration during treatment with a prophylactic dose of oral acyclovir. Despite oral acyclovir therapy, the cornea lesion continued to worsen. The treatment was switched to intravenous acyclovir. The stromal infiltration gradually improved, and the epithelial defect closed. The second patient, who had undergone penetrating keratoplasty for 13 years, presented with extensive corneal infiltration and corneal melting. The laboratory work-up was positive for HSV-2, and intravenous acyclovir was prescribed. The patient's corneal infiltration improved, but a persistent epithelial defect was present. Then, 100% autologous serum was used until the epithelial defect closed. Prophylactic treatment with oral acyclovir was prescribed to both patients to prevent disease recurrence. CONCLUSIONS Intravenous acyclovir might be considered as an alternative treatment for patients with HSV stromal keratitis with ulceration who do not respond to oral acyclovir or those with an extensive infection on a corneal graft.

#3

Commentary: Herpes simplex virus stromal keratitis preferred practice patterns among ophthalmologists vis-à-vis the Herpetic Eye Diseases Study.

Indian journal of ophthalmology2021 May

Publicações recentes

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Associações

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Não, esta condição não é hereditária e a classificação de herança genética é considerada não aplicável. Ela tem como causa a infecção ocular decorrente do vírus Herpes simplex (HSV).

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:137599
    Orphanet
  2. GARD:19879
    GARD (NIH)
  3. Q55785372
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Ceratite do estroma por herpes simplex virus. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/ceratite-do-estroma-por-herpes-simplex-virus

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Ceratite do estroma por herpes simplex virus

ORPHA:137599 · MONDO:0015291
Prevalência
1-9 / 100 000
Herança
Not applicable
CID-10
H16.3 · Ceratites intersticial e profunda
CID-11
Ensaios
3 ativos
Início
All ages
Prevalência
4.2091 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1318020
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Medicamentos aprovados FDA
fonte: FDA OpenFDA
Rara