Deficiência de componente 3 do complemento

Doença genética rara com padrão de herança autossômico recessivo. É causada pela biossíntese ineficaz ou diminuída do terceiro componente do complemento, C3. A deficiência de C3 também pode ser adquirida de forma aguda após a infecção ou cronicamente devido a doenças autoimunes comórbidas. Se o C3 for sintetizado adequadamente, a sua rápida depleção pode resultar numa deficiência funcional. Os sinais clínicos da deficiência hereditária apresentam-se na primeira década de vida e são consistentes com os sinais de infecção sistêmica recorrente ou doença do complexo imune. A deficiência de C3 sérico e do seu principal produto de clivagem, C3b, diminuirá a resposta imunitária humoral eficaz às bactérias encapsuladas. A deficiência de C3 também prejudica a depuração dos complexos imunes circulantes e, portanto, predispõe a doenças reumáticas e renais.