A distrofia turva central de François é uma forma muito rara de distrofia estromal da córnea, caracterizada por opacidades estromais poligonais ou arredondadas cercadas por tecido claro e geralmente sem efeito na visão.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A distrofia corneana, nublada central, tipo Francois é uma alteração genética muito rara que causa manchas turvas arredondadas ou poligonais no centro da córnea. Embora essas áreas esbranquiçadas possam ser observadas no exame ocular desde a infância, elas geralmente não afetam a capacidade de enxergar. Não existem remédios específicos necessários para a condição, de modo que o cuidado principal é o acompanhamento de rotina com o oftalmologista. No Brasil, o atendimento se dá pelos serviços oftalmológicos do SUS, lembrando que a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
A distrofia turva central de François é uma forma muito rara de distrofia estromal da córnea, caracterizada por opacidades estromais poligonais ou arredondadas cercadas por tecido claro e geralmente sem efeito na visão.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 3 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Distrofia corneana, nublada central, tipo Francois
Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
Central cloudy dystrophy of François with ectopia lentis: a rare co-occurrence documented through multimodal imaging.
In Vivo Confocal Microscopy in Presumed Central Cloudy Dystrophy of François.
Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea.
In vivo confocal microscopy in patients with central cloudy dystrophy of François.
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Distrofia corneana, nublada central, tipo Francois.
É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →
Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Distrofia corneana, nublada central, tipo Francois e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
Trata-se de uma alteração hereditária associada a um padrão de herança autossômica dominante nos catálogos médicos. Contudo, o gene causal específico responsável pelo quadro ainda não foi identificado ou catalogado.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Distrofia corneana, nublada central, tipo Francois. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/distrofia-corneana-nublada-central-tipo-francois
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Distrofia corneana, nublada central, tipo Francois
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata