Assistente Raras
Raras

Como posso ajudar?

Descreva sintomas, busque uma doença ou conte sua história. Eu pesquiso em 10.468 doenças raras.

Raras pode cometer erros. Não substitui orientação médica profissional.

Doença de anticorpos antimembrana basal glomerular
ORPHA:375

Doença de anticorpos antimembrana basal glomerular

Doença autoimune que afeta os pulmões e os rins e é caracterizada por hemorragia alveolar pulmonar (sangramento nos pulmões) e uma doença renal conhecida como glomerulonefrite. Alguns usam o termo “síndrome de Goodpasture” para os achados de glomerulonefrite e hemorragia pulmonar e o termo “doença de Goodpasture” para aqueles pacientes com glomerulonefrite, hemorragia pulmonar e anticorpos anti-GBM. Atualmente, o termo preferido para ambas as condições é “doença dos anticorpos anti-GBM”. Os anticorpos circulantes são direcionados contra o colágeno da parte do rim conhecida como membrana basal glomerular (MBG), resultando em glomerulonefrite aguda ou rapidamente progressiva. Os anticorpos também atacam o colágeno dos sacos aéreos do pulmão (alvéolos), resultando em sangramento pulmonar (hemorragia pulmonar). Os sintomas podem incluir desconforto ou dor geral no corpo, sangramento nasal e/ou sangue na urina, problemas respiratórios, anemia, dor no peito e insuficiência renal. Acredita-se que a doença anti-GBM resulte de um insulto ambiental (tabagismo, infecções, exposição a certos medicamentos) em uma pessoa com suscetibilidade genética, como um tipo específico de antígeno leucocitário humano (HLA). O diagnóstico é confirmado pela presença de anticorpos anti-GBM no sangue ou nos rins. O tratamento de escolha é a plasmaférese associada à prednisona e ciclofosfamida.

UnknownNot applicable
🤖
Mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Colaborar →
Agente Doença de anticorpos a… monitorando fontes continuamente
always-on
60Publicações indexadas
Carregando...