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Hiperplasia linfoide nodular pulmonar
ORPHA:60026CID-10 · J98.4CID-11 · CB40.YOMIM 178610DOENÇA RARA
lungInício infantil
Também conhecida comoPNHL
Sinônimos clínicos: Pseudo-linfoma pulmonar

A Hiperplasia Linfoide Nodular Pulmonar (PNHL) é um aumento de células de defesa (linfócitos) que ocorre nos pulmões, como uma reação do organismo (não é câncer). Ela se manifesta como nódulos (pequenas massas), que podem ser um único ou vários, dentro do pulmão.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A hiperplasia linfoide nodular pulmonar é um aumento benigno e reacional de células de defesa (linfócitos) no tecido pulmonar, formando um ou vários nódulos. A pessoa pode sentir tosse, dor no peito ou falta de ar, embora muitas vezes as massas sejam encontradas por acaso em tomografias do tórax. Por se assemelhar a lesões malignas nos exames de imagem, o diagnóstico exige cuidados para comprovar que não se trata de câncer. Esta condição rara não possui Protocolo Clínico (PCDT) próprio nem remédios dispensados de forma específica pelo SUS, sendo o suporte conduzido na rede de saúde conforme os sintomas apresentados.

📋
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A Hiperplasia Linfoide Nodular Pulmonar (PNHL) é um aumento de células de defesa (linfócitos) que ocorre nos pulmões, como uma reação do organismo (não é câncer). Ela se manifesta como nódulos (pequenas massas), que podem ser um único ou vários, dentro do pulmão.

Publicações científicas
29 artigos
Último publicado: 2026 Mar
Medicamentos
20 com registro
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Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Adolescent
+ adult, childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 0%
CID-10: J98.4
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫁
Pulmão
4 sintomas
🛡️
Imunológico
2 sintomas
🩸
Sangue
1 sintomas

+ 3 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

55%prev.
Hiperplasia folicular
Frequente (79-30%)
55%prev.
Tosse
Frequente (79-30%)
55%prev.
Plasmocitose
Frequente (79-30%)
55%prev.
Padrão nodular na TCAR pulmonar
Frequente (79-30%)
55%prev.
Linfadenopatia mediastinal
Frequente (79-30%)
17%prev.
Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar
Ocasional (29-5%)
10sintomas
Frequente (5)
Ocasional (3)
Muito raro (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 10 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Hiperplasia folicularFollicular hyperplasia
Frequente (79-30%)55%
TosseCough
Frequente (79-30%)55%
PlasmocitosePlasmacytosis
Frequente (79-30%)55%
Padrão nodular na TCAR pulmonarNodular pattern on pulmonary HRCT
Frequente (79-30%)55%
Linfadenopatia mediastinalMediastinal lymphadenopathy
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico29PubMed
Últimos 10 anos23publicações
Pico20234 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026📈 2023Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Tratamento e manejo

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
23 papers (10 anos)
#1

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia Presenting With a Reversed Halo Sign.

Respirology case reports2026 Mar

The reversed halo sign is observed in a broad spectrum of lung diseases, most commonly organising pneumonia, but it has not been reported in pulmonary nodular lymphoid hyperplasia. Herein, we describe the first case of pulmonary nodular lymphoid hyperplasia presenting with a reversed halo sign.

#2

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia: Reviewing a Lung Cancer Mimicker.

Lung Cancer (Auckland, N.Z.)2025

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia is a rare benign lymphoproliferative disorder. Patients are commonly asymptomatic. Its radiological presentation is characterized by peripheral single nodular lesion, multiple nodules or mass-like consolidation. Therefore, it can mimic other more frequent pulmonary diseases, such as lung cancer and pulmonary lymphoma. The diagnosis is often late, relying on histopathological findings. We report a case of a 66-year-old woman who presented with cough and upper respiratory tract symptoms. Chest CT revealed a mass in the right lower lobe, mediastinal and hilar enlarged lymph nodes and multifocal ground-glass and part solid nodules. PET-CT findings were concerning for primary lung malignancy. She underwent transbronchial needle aspiration biopsy of the enlarged lymph nodes and pulmonary mass. The results were negative for malignancy, but immunophenotyping by flow cytometry was concerning for a lymphoproliferative disorder. For this reason, a percutaneous CT-guided transthoracic core needle biopsy of the mass was performed. Immunophenotypic features of lymphoma were not identified. Overall findings were suggestive of nodular lymphoid hyperplasia. The follow-up chest CT showed near complete resolution of the mass with a residual ground-glass lesion and stability of the enlarged lymph nodes, ground-glass and part solid nodules. Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia is an uncommon lung disorder, usually detected incidentally on chest imaging. Its radiological features can mimic lung cancer and other more prevalent pulmonary diseases. Therefore, a multidisciplinary approach, including histopathological confirmation is essential for an accurate diagnosis. Although rare, it should be considered in the differential diagnosis of pulmonary malignancies.

#3

IRTA1 expression in extranodal marginal zone (MALT) lymphoma is variable across anatomic sites.

American journal of clinical pathology2025 Sep 09

Immune receptor translocation-associated 1 (IRTA1) expression, which has recently been shown to be highly specific for marginal zone lymphoma, is found in only a subset of extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma). In this study, we examined whether IRTA1 expression in MALT lymphoma was dependent on anatomic location. IRTA1 immunohistochemistry was performed in 60 cases of extranodal MALT lymphoma, arising at breast, conjunctiva, lung, salivary gland, skin, and stomach (10 cases each). Expression was also scored with respect to detailed morphologic features. IRTA1 staining was identified in 25 (42%) cases, ranging from 9 (90%) of 10 in lung to 2 (20%) of 10 in gastric MALT lymphoma. IRTA1 staining was not characteristic of specific morphologic features, as it was absent in most lymphoepithelial lesions, perifollicular cells, cells with overt monocytoid cytology, and plasmacytic cells. IRTA1 expression was also identified in 5 (50%) of 10 cases of pulmonary nodular lymphoid hyperplasia. IRTA1 expression is heterogeneous in extranodal MALT lymphoma. Staining for IRTA1 is not characteristic of specific morphologic features, but varies with the anatomic site of disease. Knowledge of site-specific differences in MALT lymphomas will facilitate diagnosis in routine clinical practice.

#4

Clinical and Imaging Features of Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia.

Journal of thoracic imaging2025 Jan 01

To investigate the clinical and radiographic features of PNLH and the relationship with pathologic features. A total of 11 patients in whom PNLH was confirmed in our department were retrospectively studied. The clinical and radiographic features were extracted and analyzed, and we also discussed the relationship between radiologic and pathologic features. Of the 11 patients with PNLH, 5 were discovered incidentally, while 4 presented with chest symptoms. Laboratory tests showed no specificity and the lesions were located under the pleura with an adjacent pleural indentation. Most lesions were solid, with some showing signs of spiculation or spiculate protuberance. In some cases, hypodense areas and vocules were visible. The enhanced scan showed marked enhancement, but most had no lymph node enlargement, and there was no pleural effusion. The clinical manifestations of PNLH are nonspecific and the imaging features overlap with those of malignant lung tumors, and the diagnosis depends on pathologic examination.

#5

[Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia: a case report].

Zhonghua jie he he hu xi za zhi = Zhonghua jiehe he huxi zazhi = Chinese journal of tuberculosis and respiratory diseases2024 Dec 12

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia (PNLH) is a rare pulmonary lymphoproliferative disease characterized by the absence of specific clinical and imaging features. Consequently, diagnosis relies heavily on postoperative pathological examination, which often leads to preoperative misdiagnosis. Here, we report an atypical case of PNLH in a 57-year-old female patient who was admitted to hospital after a pulmonary nodule was discovered during a routine physical examination two days earlier. Chest CT scan revealed a mixed ground-glass nodule in the apicoposterior segment of the left upper lobe, with lobulation and spiculation. These imaging findings initially suggested a diagnosis of pulmonary malignancy. However, pathological examination and IgH gene rearrangement analysis of the resected tissue ultimately confirmed the diagnosis of PNLH. 肺结节性淋巴组织增生(PNLH)是一种肺内少见的淋巴组织增生性疾病,其临床和影像学上没有特定征象,诊断很大程度上取决于术后病理检查,因此术前易误诊。本文报道1例非典型的PNLH病例:患者女,57岁,因体检发现肺结节2 d入院。胸部CT显示左肺上叶尖后段混合磨玻璃结节,可见分叶、毛刺,基于此影像特征初步诊断考虑为肺部恶性肿瘤。术后切除组织行病理学及IgH基因克隆性重排检测分析,最终诊断为PNLH。.

Publicações recentes

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📚 EuropePMC26 artigos no totalmostrando 23

2026

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia Presenting With a Reversed Halo Sign.

Respirology case reports
2025

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia: Reviewing a Lung Cancer Mimicker.

Lung Cancer (Auckland, N.Z.)
2025

IRTA1 expression in extranodal marginal zone (MALT) lymphoma is variable across anatomic sites.

American journal of clinical pathology
2024

[Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia: a case report].

Zhonghua jie he he hu xi za zhi = Zhonghua jiehe he huxi zazhi = Chinese journal of tuberculosis and respiratory diseases
2025

Clinical and Imaging Features of Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia.

Journal of thoracic imaging
2023

Suspected Aspergillus nodule histologically consistent with pulmonary nodular lymphoid hyperplasia:a case report.

The journal of medical investigation : JMI
2023

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia presenting as cavitating lung mass.

BMJ case reports
2023

A Case of Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia Responding to Corticosteroid Treatment.

Cureus
2023

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia Evaluated with Bronchoalveolar Lavage Fluid Findings: A Case Report and Review of the Literature on Japanese Patients.

Internal medicine (Tokyo, Japan)
2022

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia presenting as multifocal subsolid nodules: A case report and literature review.

Respiratory medicine case reports
2021

The diagnostic challenge of adenocarcinoma in pulmonary nodular lymphoid hyperplasia.

SAGE open medical case reports
2021

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia in a 53-year-old man with malignant sign: a case report.

Journal of cardiothoracic surgery
2021

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia and Sjögren's syndrome: a case report and literature review.

Rheumatology international
2020

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia in pediatric patients with Hodgkin lymphoma.

Pediatric hematology and oncology
2020

Antibiotic-induced reduction of abnormal lung shadow in pulmonary nodular lymphoid hyperplasia.

Respirology case reports
2019

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia: a rare benign disease with malignant mask.

Annals of translational medicine
2019

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia.

Archives of pathology &amp; laboratory medicine
2018

Rare case of nodular lymphoid hyperplasia of left lung in the patient with previous pulmonary tuberculosis.

Experimental oncology
2019

Benign pulmonary nodular lymphoid hyperplasia (NLH) in an HIV infected patient; A diagnostic dilemma.

Respiratory medicine case reports
2018

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia with Mass-Formation: Clinicopathologic Characteristics of Nine Cases and Review of the Literature.

Journal of pathology and translational medicine
2018

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia in a 33-Year-Old Woman.

The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery
2017

No definite clinical features of immunoglobulin G4-related disease in patients with pulmonary nodular lymphoid hyperplasia.

Human pathology
2015

Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia presenting cavitating pulmonary nodules.

Pathology, research and practice
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Não, trata-se de um aumento benigno e reacional de células de defesa (linfócitos) nos pulmões. Apesar de formar nódulos que podem simular tumores malignos em exames de imagem, a doença não é um câncer.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. [Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia: a case report].
    Zhonghua jie he he hu xi za zhi = Zhonghua jiehe he huxi zazhi = Chinese journal of tuberculosis and respiratory diseases2024PMID 39653539
  2. ORPHA:60026
    Orphanet
  3. GARD:16663
    GARD (NIH)
  4. Q55781430
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Hiperplasia linfoide nodular pulmonar. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/hiperplasia-linfoide-nodular-pulmonar

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Hiperplasia linfoide nodular pulmonar

ORPHA:60026 · MONDO:0008348
Prevalência
Unknown
CID-10
J98.4 · Outros transtornos pulmonares
CID-11
Início
Adolescent, Adult, Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1334969
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara