Proteinose congênita dos alvéolos pulmonares

A proteinose alveolar pulmonar congênita é uma doença pulmonar intersticial primária muito rara devido ao acúmulo de surfactante pulmonar nos macrófagos alveolares e alvéolos, caracterizada por um curso clínico variável que vai desde uma apresentação clínica assintomática e remissão espontânea, até sintomas como dispneia e tosse, ou até insuficiência respiratória grave.