A hipotensão ortostática primária é um tipo raro de hipotensão ortostática. Não é uma doença em si, mas uma condição causada por vários distúrbios que afetam uma parte específica do sistema nervoso autônomo, como atrofia de múltiplos sistemas, doença de Parkinson de início jovem, insuficiência autonômica pura, deficiência de dopamina beta-hidroxilase, disautonomia familiar e insuficiência autonômica pura, entre outros. O sistema nervoso autônomo é a parte do sistema nervoso que regula certas funções involuntárias do corpo, como frequência cardíaca, pressão arterial, sudorese e controle do intestino e da bexiga. A hipotensão ortostática é uma forma de pressão arterial baixa que ocorre quando se levanta da posição sentada ou deitada. Os sintomas comuns podem incluir tontura, vertigem, fraqueza generalizada, flacidez nas pernas, náusea, visão embaçada, fadiga e dores de cabeça. Os sintomas adicionais podem incluir dor no peito (angina), dor de cabeça e pescoço (frequentemente afetando pescoço e ombros com distribuição de cabide), declínio no funcionamento cognitivo, como dificuldade de concentração, perda temporária de consciência ou “apagão”. Algumas pessoas com hipotensão ortostática primária também podem ter pressão alta quando estão deitadas. O tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente específica, incluindo O tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente específica e pode incluir contra-manobras físicas, como deitar, sentar, agachar, apertar as nádegas, cruzar as pernas e usar roupas de apoio e medicamentos.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A hipotensão ortostática primária é uma condição rara do sistema nervoso autônomo em que a pressão arterial cai bruscamente quando a pessoa se levanta da cama ou da cadeira. Isso costuma provocar tonturas intensas, visão embaçada, fadiga, fraqueza nas pernas e até desmaios ou apagões passageiros. O cuidado envolve manobras físicas posturais e medicamentos adaptados à doença de base que está causando a falha autonômica. No Brasil, ela não possui um protocolo clínico específico (PCDT) nem medicamentos com dispensação garantida pelo SUS em lista exclusiva, sendo acompanhada diretamente pela rede de saúde.
A hipotensão ortostática primária é um tipo raro de hipotensão ortostática. Não é uma doença em si, mas uma condição causada por vários distúrbios que afetam uma parte específica do sistema nervoso autônomo, como atrofia de múltiplos sistemas, doença de Parkinson de início jovem, insuficiência autonômica pura, deficiência de dopamina beta-hidroxilase, disautonomia familiar e insuficiência autonômica pura, entre outros. O sistema nervoso autônomo é a parte do sistema nervoso que regula certas funções involuntárias do corpo, como frequência cardíaca, pressão arterial, sudorese e controle do intestino e da bexiga. A hipotensão ortostática é uma forma de pressão arterial baixa que ocorre quando se levanta da posição sentada ou deitada. Os sintomas comuns podem incluir tontura, vertigem, fraqueza generalizada, flacidez nas pernas, náusea, visão embaçada, fadiga e dores de cabeça. Os sintomas adicionais podem incluir dor no peito (angina), dor de cabeça e pescoço (frequentemente afetando pescoço e ombros com distribuição de cabide), declínio no funcionamento cognitivo, como dificuldade de concentração, perda temporária de consciência ou “apagão”. Algumas pessoas com hipotensão ortostática primária também podem ter pressão alta quando estão deitadas. O tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente específica, incluindo O tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente específica e pode incluir contra-manobras físicas, como deitar, sentar, agachar, apertar as nádegas, cruzar as pernas e usar roupas de apoio e medicamentos.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
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Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 53 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
3 genes identificados com associação a esta condição.
Orthostatic hypotension 2
An autosomal recessive disorder characterized by severe orthostatic hypotension apparent from infancy or early childhood, low plasma and urinary levels of norepinephrine and epinephrine, and episodic hypoglycemia. Some patients may also have renal dysfunction and reduced life expectancy. Orthostatic hypotension, also known as postural hypotension, is a finding defined as a 20-mm Hg decrease in systolic pressure or a 10-mm Hg decrease in diastolic pressure occurring 3 minutes after a person has risen from supine to standing. Symptoms include dizziness, blurred vision, and sometimes syncope.
Orthostatic hypotension 1
A form of orthostatic hypotension due to congenital dopamine beta-hydroxylase deficiency. Orthostatic hypotension, also known as postural hypotension, is a finding defined as a 20-mm Hg decrease in systolic pressure or a 10-mm Hg decrease in diastolic pressure occurring 3 minutes after a person has risen from supine to standing. Symptoms include dizziness, blurred vision, and sometimes syncope. ORTHYP1 is an autosomal recessive condition apparent from infancy or early childhood and characterized by low plasma and urinary levels of norepinephrine and epinephrine, and episodic hypoglycemia.
Orthostatic intolerance
An autosomal dominant disorder characterized by lightheadedness, palpitations, fatigue, blurred vision and tachycardia following postural change from a supine to an upright position, in the absence of hypotension. A syncope with transient cognitive impairment and dyspnea may also occur. Plasma norepinephrine concentration is abnormally high.
Medicamentos e terapias
Mecanismo: Potassium/sodium hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated channel 4 blocker
Mecanismo: Gonadotropin-releasing hormone receptor antagonist
Mecanismo: Beta-1 adrenergic receptor antagonist
Mecanismo: IgG receptor FcRn large subunit p51 antagonist
Mecanismo: Gonadotropin-releasing hormone receptor antagonist
Mecanismo: Progesterone receptor agonist
Mecanismo: Estrogen receptor alpha agonist
Mecanismo: Adrenergic receptor alpha-1 agonist
Mecanismo: Adrenergic receptor alpha-2 agonist
Mecanismo: Soluble guanylate cyclase activator
Variantes genéticas (ClinVar)
92 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
3 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Evaluating the effectiveness of atomoxetine for the treatment of primary orthostatic hypotension in adults.
The Treatment of Primary Orthostatic Hypotension.
To review the efficacy and safety of pharmacological and nonpharmacological strategies used to treat primary orthostatic hypotension (OH). A literature review using PubMed and MEDLINE databases searching hypotension, non-pharmacological therapy, midodrine, droxidopa, pyridostigmine, fludrocortisone, atomoxetine, pseudoephedrine, and octreotide was performed. Randomized or observational studies, cohorts, case series, or case reports written in English between January 1970 and November 2016 that assessed primary OH treatment in adult patients were evaluated. Based on the chosen criteria, it was found that OH patients make up approximately 15% of all syncope patients, predominantly as a result of cardiovascular or neurological insults, or offending medication. Nonpharmacological strategies are the primary treatment, such as discontinuing offending medications, switching medication administration to bedtime, avoiding large carbohydrate-rich meals, limiting alcohol, maintaining adequate hydration, adding salt to diet, and so on. If these fail, pharmacotherapy can help ameliorate symptoms, including midodrine, droxidopa, fludrocortisone, pyridostigmine, atomoxetine, sympathomimetic agents, and octreotide. Midodrine and droxidopa possess the most evidence with respect to increasing blood pressure and alleviating symptoms. Pyridostigmine and fludrocortisone can be used in patients who fail to respond to these agents. Emerging evidence with low-dose atomoxetine is promising, especially in those with central autonomic failure, and may prove to be a viable alternative treatment option. Data surrounding other therapies such as sympathomimetic agents or octreotide are minimal. Medication management of primary OH should be guided by patient-specific factors, such as tolerability, adverse effects, and drug-drug and drug-disease interactions.
Atomoxetine for Orthostatic Hypotension in an Elderly Patient Over 10 Weeks: A Case Report.
Several nonpharmacologic strategies for orthostatic hypotension exist including avoiding large carbohydrate-rich meals; limiting alcohol consumption; maintaining adequate hydration; adding salt to foods; and using compression stockings, tilt-table exercises, or abdominal binders. If these fail, however, only limited evidence-based pharmacologic treatment options are available including the use of fludrocortisone, midodrine, pyridostigmine, and droxidopa as well as pseudoephedrine, ocetreotide, and atomoxetine. This report discusses a case of atomoxetine use for 10 weeks in an elderly patient with primary orthostatic hypotension. An 84-year-old man with long-standing primary orthostatic hypotension presented to our ambulatory cardiology pharmacotherapy clinic after several unsuccessful pharmacologic therapies including fludrocortisone, midodrine, and pyridostigmine. Nonpharmacologic strategies were also implemented. Atomoxetine was initiated, and the patient showed gradual improvements in symptoms and blood pressure control over the course of 10 weeks. Our data suggest that low-dose atomoxetine is an effective and safe agent for symptom improvement and blood pressure control in elderly patients with primary orthostatic hypotension.
Publicações recentes
Evaluating the effectiveness of atomoxetine for the treatment of primary orthostatic hypotension in adults.
The Treatment of Primary Orthostatic Hypotension.
Atomoxetine for Orthostatic Hypotension in an Elderly Patient Over 10 Weeks: A Case Report.
[Pyridostigmine in the treatment of primary orthostatic hypotension].
Abnormal myocardial adrenergic nerve function in orthostatic hypotension.
📚 EuropePMC16 artigos no totalmostrando 3
Evaluating the effectiveness of atomoxetine for the treatment of primary orthostatic hypotension in adults.
Journal of clinical hypertension (Greenwich, Conn.)The Treatment of Primary Orthostatic Hypotension.
The Annals of pharmacotherapyAtomoxetine for Orthostatic Hypotension in an Elderly Patient Over 10 Weeks: A Case Report.
PharmacotherapyAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Hipotensão ortostática primária e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
É uma alteração rara do sistema nervoso autônomo em que o corpo não consegue regular adequadamente a pressão arterial ao assumir a postura em pé. Ela ocorre em associação com diferentes condições neurológicas que prejudicam o controle dos vasos sanguíneos e do coração.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Hipotensão ortostática primária. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/hipotensao-ortostatica-primaria
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Hipotensão ortostática primária
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Moléculas estudadas na doença
- fonte: OpenTargets
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub