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Pneumonia necrotizante por estafilococos
ORPHA:36238CID-10 · J15.2CID-11 · CA40.06DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Sangue / imuneInício infantilHerança Unknown

A pneumonia necrosante estafilocócica é uma doença infecciosa pulmonar bacteriana rara, causada por uma cepa de Staphylococcus aureus produtora de leucocidina Panton-Valentine, caracterizada por insuficiência respiratória grave, pneumonia extensa e de rápida progressão e necrose pulmonar hemorrágica. Os pacientes geralmente apresentam sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, tosse e dor torácica, além de hemoptise, hipotensão, leucopenia e sintomas respiratórios graves que evoluem rapidamente para síndrome do desconforto respiratório agudo e choque séptico. Alta mortalidade está associada.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A pneumonia necrotizante por estafilococos é uma infecção bacteriana grave e rara nos pulmões causada pelo *Staphylococcus aureus*. A família costuma perceber sinais como febre, dor no peito, tosse com sangue e uma rápida dificuldade para respirar. Por se tratar de um quadro agudo e com alta mortalidade, o paciente necessita de internação imediata para suporte intensivo. No Brasil, existem antimicrobianos com registro comercial na ANVISA, mas a doença não possui um PCDT específico na lista de doenças raras do Ministério da Saúde.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A pneumonia necrosante estafilocócica é uma doença infecciosa pulmonar bacteriana rara, causada por uma cepa de Staphylococcus aureus produtora de leucocidina Panton-Valentine, caracterizada por insuficiência respiratória grave, pneumonia extensa e de rápida progressão e necrose pulmonar hemorrágica. Os pacientes geralmente apresentam sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, tosse e dor torácica, além de hemoptise, hipotensão, leucopenia e sintomas respiratórios graves que evoluem rapidamente para síndrome do desconforto respiratório agudo e choque séptico. Alta mortalidade está associada.

Publicações científicas
4 artigos
Último publicado: 2013 Mar
Medicamentos
5 com registro
CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA

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CEFACLORCEFDINIRTERZATERCENCLORIDRATO DE CEFEPIME

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 0%
CID-10: J15.2
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫁
Pulmão
10 sintomas
🩸
Sangue
2 sintomas
🛡️
Imunológico
2 sintomas
📏
Crescimento
1 sintomas

+ 23 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Dispneia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Pneumonia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Taquipneia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Tosse
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Desconforto respiratório
Muito frequente (99-80%)
38sintomas
Muito frequente (9)
Frequente (13)
Ocasional (14)
Muito raro (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 38 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

DispneiaDyspnea
Muito frequente (99-80%)90%
Muito frequente (99-80%)90%
TaquipneiaTachypnea
Muito frequente (99-80%)90%
Taxa de sedimentação de eritrócitos elevadaElevated erythrocyte sedimentation rate
Muito frequente (99-80%)90%
TosseCough
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa13desde 2013
Total histórico4PubMed
Últimos 10 anos4publicações
Pico20011 papers
Linha do tempo
20202013Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Pneumonia necrotizante por estafilococos

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Não, o padrão de herança genética é classificado como não aplicável. Trata-se de uma doença infecciosa pulmonar adquirida causada pela bactéria *Staphylococcus aureus*.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:36238
    Orphanet
  2. GARD:18821
    GARD (NIH)
  3. Q55787780
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Pneumonia necrotizante por estafilococos. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pneumonia-necrotizante-por-estafilococos

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Pneumonia necrotizante por estafilococos

ORPHA:36238 · MONDO:0018183
Prevalência
Unknown
Herança
Not applicable
CID-10
J15.2 · Pneumonia devida a Staphylococcus
CID-11
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4706659
Repurposing
47 candidatos
atovaquone — mitochondrial electron transport inhibitor
azithromycin — bacterial 50S ribosomal subunit inhibitor
benzylpenicillin — penicillin binding protein inhibitor
+17 outros
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara