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Síndrome de hipoglicemia pancreatogênica não insulinoma
ORPHA:276608

Síndrome de hipoglicemia pancreatogênica não insulinoma

O hiperinsulismo resistente ao diazóxido (DRH) é uma forma de hiperinsulinismo congênito isolado causado por uma produção anormal de insulina pelas células B do pâncreas que pode ser difusa ou focal e é caracterizada por secreção excessiva/descontrolada de insulina (inapropriada para o nível de glicemia), episódios recorrentes de hipoglicemia profunda e resistência ao tratamento médico com diazóxido

UnknownAutosomal dominant
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