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Síndrome gênito-palato-cardíaco
ORPHA:2075CID-10 · Q87.8CID-11 · LD2F.1YOMIM 231060DOENÇA RARA

A síndrome genitopalatocardíaca é uma síndrome dismórfica/anomalias congênitas múltiplas rara, caracterizada por disgenesia gonadal masculina 46,XY, fenda palatina, micrognatia, defeitos cardíacos conotruncais e anomalias esqueléticas, cerebrais e renais inespecíficas.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome genitopalatocardíaca é uma síndrome dismórfica/anomalias congênitas múltiplas rara, caracterizada por disgenesia gonadal masculina 46,XY, fenda palatina, micrognatia, defeitos cardíacos conotruncais e anomalias esqueléticas, cerebrais e renais inespecíficas.

Publicações científicas
2 artigos
Último publicado: 2009 Feb 15

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
15
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q87.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
6 sintomas
🦴
Ossos e articulações
5 sintomas
❤️
Coração
4 sintomas
🫘
Rins
2 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas
🧠
Neurológico
2 sintomas

+ 9 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Orelhas de implantação baixa
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fenda não mediana do lábio superior
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Morfologia anormal do septo cardíaco
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Retardo do crescimento intrauterino
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fissura palatina
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Pseudo-hermafroditismo masculino
Muito frequente (99-80%)
32sintomas
Muito frequente (8)
Frequente (4)
Ocasional (13)
Sem dados (7)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 32 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Orelhas de implantação baixaLow-set ears
Muito frequente (99-80%)90%
Fenda não mediana do lábio superiorNon-midline cleft of the upper lip
Muito frequente (99-80%)90%
Morfologia anormal do septo cardíacoAbnormal cardiac septum morphology
Muito frequente (99-80%)90%
Retardo do crescimento intrauterinoIntrauterine growth retardation
Muito frequente (99-80%)90%
Fissura palatinaCleft palate
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa17desde 2009
Total histórico2PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico19871 papers
Linha do tempo
201020202009Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome gênito-palato-cardíaco

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Gardner-Silengo-Wachtel or genito-palato-cadiac syndrome with associated autosomal aneuploidy.
    Am J Med Genet A· 2009· PMID 19283856recente
  2. The Gardner-Silengo-Wachtel or genito-palato-cardiac syndrome: male pseudohermaphroditism with micrognathia, cleft palate, and conotruncal cardiac defect.
    Am J Med Genet· 1987· PMID 3812578recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:2075(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:231060(OMIM)
  3. MONDO:0009270(MONDO)
  4. GARD:2460(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55781908(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome gênito-palato-cardíaco

ORPHA:2075 · MONDO:0009270
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
15 casos conhecidos
CID-10
Q87.8 · Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte
CID-11
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1856466
Wikidata
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