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Síndrome odonto-trico-mélico
ORPHA:2723CID-10 · Q82.4CID-11 · LD27.0YOMIM 273400DOENÇA RARA

A Síndrome Odontotricomélica é caracterizada por malformações nos braços e pernas, unhas pequenas ou malformadas, alterações nas orelhas, pouco cabelo, problemas nos dentes, suor excessivo e obstrução do canal lacrimal. Até agora, ela foi descrita em menos de 10 pacientes. A transmissão é autossômica recessiva.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A Síndrome Odontotricomélica é caracterizada por malformações nos braços e pernas, unhas pequenas ou malformadas, alterações nas orelhas, pouco cabelo, problemas nos dentes, suor excessivo e obstrução do canal lacrimal. Até agora, ela foi descrita em menos de 10 pacientes. A transmissão é autossômica recessiva.

Publicações científicas
2 artigos
Último publicado: 2004 May 15

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
4
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q82.4
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧬
Pele e cabelo
2 sintomas
🧠
Neurológico
1 sintomas
🫘
Rins
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas
📏
Crescimento
1 sintomas
❤️
Coração
1 sintomas

+ 9 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

Herança autossômica recessiva
Morfologia anormal do pescoço
Aréola hipoplásica
Mamilos hipoplásicos
Aminoacidúria
Anormalidade da dentição
17sintomas
Sem dados (17)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 17 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Herança autossômica recessivaAutosomal recessive inheritance
Morfologia anormal do pescoçoAbnormality of the neck
Aréola hipoplásicaHypoplastic areola
Mamilos hipoplásicosHypoplastic nipples
AminoacidúriaAminoaciduria

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa22desde 2004
Total histórico2PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico19891 papers
Linha do tempo
201020202004Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome odonto-trico-mélico

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Ectodermal dysplasia with tetramelic deficiencies and no mutation in p63: odontotrichomelic syndrome or a new entity?
    Am J Med Genet A· 2004· PMID 15103722recente
  2. A case of the Freire-Maia Odontotrichomelic syndrome: nosology with EEC syndrome.
    Am J Med Genet· 1989· PMID 2764029recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:2723(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:273400(OMIM)
  3. MONDO:0010111(MONDO)
  4. GARD:2381(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55790263(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome odonto-trico-mélico
Compêndio · Raras BR

Síndrome odonto-trico-mélico

ORPHA:2723 · MONDO:0010111
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
4 casos conhecidos
Herança
Autosomal recessive
CID-10
Q82.4 · Displasia ectodérmica (anidrótica)
CID-11
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C2930960
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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