A trissomia 1q é uma síndrome de anomalia cromossômica rara, resultante da duplicação parcial do braço longo do cromossomo 1, com um fenótipo altamente variável caracterizado principalmente por deficiência intelectual, baixa estatura, dismorfismo craniofacial (incl. macro/microcefalia, testa proeminente, rotação posterior, orelhas de inserção baixa, fissuras palpebrais anormais, microftalmia, ponte nasal larga e plana, palato arqueado alto, micro/retrognatia), defeitos cardíacos e anomalias urogenitais. Os pacientes também podem apresentar malformações cerebrais (por exemplo, ventriculomegalia) e gastrointestinais, bem como tremor distônico e infecções recorrentes do trato respiratório.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A trissomia 1q é uma síndrome de anomalia cromossômica rara, resultante da duplicação parcial do braço longo do cromossomo 1, com um fenótipo altamente variável caracterizado principalmente por deficiência intelectual, baixa estatura, dismorfismo craniofacial (incl. macro/microcefalia, testa proeminente, rotação posterior, orelhas de inserção baixa, fissuras palpebrais anormais, microftalmia, ponte nasal larga e plana, palato arqueado alto, micro/retrognatia), defeitos cardíacos e anomalias urogenitais. Os pacientes também podem apresentar malformações cerebrais (por exemplo, ventriculomegalia) e gastrointestinais, bem como tremor distônico e infecções recorrentes do trato respiratório.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 18 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 42 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Condição cromossômica — cromossomo 1q
Causada pelo excesso de material do cromossomo 1q (braço longo (q)). O fenótipo resulta da alteração na dose de múltiplos genes simultaneamente — não há gene causal único. Diagnóstico por cariótipo, CMA ou FISH.
Genes triplosensíveis (sensíveis ao excesso de dose)
Genes do cromossomo 1q com evidência de sensibilidade à dose segundo ClinGen Dosage Map . São fortes candidatos a explicar parte do fenótipo.
Fontes: ClinGen Dosage Sensitivity Map · GENCODE v44 (GRCh38)
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Trissomia 1q em mosaico
Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
A rare occurrence of two large de novo duplications on 1q42-q44 and 9q21.12-q21.33.
De novo partial distal 1q trisomy is uncommon and mostly occurs in combination with monosomy of another chromosome due to a parental translocation. Distal 1q trisomy co-occurring with another de novo duplication on a separate chromosome is extremely rare. Here, we reported a patient carrying two large de novo interstitial duplications including a 20Mb duplication at 1q42-q44 and a 14.2Mb duplication at 9q21.12-q21.33. The patient presented with features of pre- and postnatal growth retardation, low birth weight, failure to thrive, developmental delay and frequent infection. Her dysmorphic features included macrocephaly, prominent forehead, triangular face, wide fontanelle, hypertelorism, flat nasal bridge, tented mouth, micrognathia, protruding and low-set ears, slender limbs with toe-walking appearance. In addition, she presented with subdural hematoma. The clinical presentations of this patient are mostly consistent with those of distal 1q trisomy syndrome or 9q interstitial duplication. The interstitial 1q trisomy may have contributed to the macrocephaly, prominent forehead and limb abnormalities of our patient. Either or both de novo duplications could have contributed to the features of growth retardation, developmental delay and dysmorphic features including hypertelorism, low-set ears and abnormal nose/nasal bridge.
Partial 1q Duplications and Associated Phenotype.
Duplications of the long arm of chromosome 1 are rare. Distal duplications are the most common and have been reported as either pure trisomy or unbalanced translocations. The paucity of cases with pure distal 1q duplications has made it difficult to delineate a partial distal trisomy 1q syndrome. Here, we report 2 patients with overlapping 1q duplications detected by G-banding. Array CGH and FISH were performed to characterize the duplicated segments, exclude the involvement of other chromosomes and determine the orientation of the duplication. Patient 1 presents with a mild phenotype and carries a 22.5-Mb 1q41q43 duplication. Patient 2 presents with a pure 1q42.13qter inverted duplication of 21.5 Mb, one of the smallest distal 1q duplications ever described and one of the few cases characterized by array CGH, thus contributing to a better characterization of distal 1q duplication syndrome.
Publicações recentes
A rare occurrence of two large de novo duplications on 1q42-q44 and 9q21.12-q21.33.
Partial 1q Duplications and Associated Phenotype.
The distal partial trisomy 1q syndrome and dystonic tremor.
Partial trisomy 1q41 syndrome delineated by whole genomic array comparative genome hybridization.
Pure duplication 1q41-qter: further delineation of trisomy 1q syndromes.
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Trissomia 1q em mosaico.
É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →
Comunidades
Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras
Ainda não existe comunidade no Raras para Trissomia 1q em mosaico
Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.
Tire suas dúvidas
Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página
Participe da discussão
Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.
Fazer loginDoenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- A rare occurrence of two large de novo duplications on 1q42-q44 and 9q21.12-q21.33.
- Partial 1q Duplications and Associated Phenotype.
- The distal partial trisomy 1q syndrome and dystonic tremor.
- Partial trisomy 1q41 syndrome delineated by whole genomic array comparative genome hybridization.
- Pure duplication 1q41-qter: further delineation of trisomy 1q syndromes.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:261344(Orphanet)
- MONDO:0016847(MONDO)
- GARD:20781(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55786554(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
