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Trissomia 1q em mosaico
ORPHA:261344CID-10 · Q92.2DOENÇA RARA

A trissomia 1q é uma síndrome de anomalia cromossômica rara, resultante da duplicação parcial do braço longo do cromossomo 1, com um fenótipo altamente variável caracterizado principalmente por deficiência intelectual, baixa estatura, dismorfismo craniofacial (incl. macro/microcefalia, testa proeminente, rotação posterior, orelhas de inserção baixa, fissuras palpebrais anormais, microftalmia, ponte nasal larga e plana, palato arqueado alto, micro/retrognatia), defeitos cardíacos e anomalias urogenitais. Os pacientes também podem apresentar malformações cerebrais (por exemplo, ventriculomegalia) e gastrointestinais, bem como tremor distônico e infecções recorrentes do trato respiratório.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A trissomia 1q é uma síndrome de anomalia cromossômica rara, resultante da duplicação parcial do braço longo do cromossomo 1, com um fenótipo altamente variável caracterizado principalmente por deficiência intelectual, baixa estatura, dismorfismo craniofacial (incl. macro/microcefalia, testa proeminente, rotação posterior, orelhas de inserção baixa, fissuras palpebrais anormais, microftalmia, ponte nasal larga e plana, palato arqueado alto, micro/retrognatia), defeitos cardíacos e anomalias urogenitais. Os pacientes também podem apresentar malformações cerebrais (por exemplo, ventriculomegalia) e gastrointestinais, bem como tremor distônico e infecções recorrentes do trato respiratório.

Publicações científicas
16 artigos
Último publicado: 2016 Dec 5

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
18
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q92.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
8 sintomas
😀
Face
5 sintomas
🧠
Neurológico
3 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
❤️
Coração
2 sintomas
👂
Ouvidos
2 sintomas

+ 18 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Ponte nasal deprimida
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Nariz largo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Orelhas de implantação baixa
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Aumento da translucência nucal
Frequente (79-30%)
55%prev.
Ventriculomegalia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Polidrâmnio
Frequente (79-30%)
42sintomas
Muito frequente (3)
Frequente (12)
Ocasional (27)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 42 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Ponte nasal deprimidaDepressed nasal bridge
Muito frequente (99-80%)90%
Nariz largoWide nose
Muito frequente (99-80%)90%
Orelhas de implantação baixaLow-set ears
Muito frequente (99-80%)90%
Aumento da translucência nucalIncreased nuchal translucency
Frequente (79-30%)55%
VentriculomegaliaVentriculomegaly
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa10desde 2016
Total histórico16PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico20162 papers
Linha do tempo
20202016Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Condição cromossômica — cromossomo 1q

Causada pelo excesso de material do cromossomo 1q (braço longo (q)). O fenótipo resulta da alteração na dose de múltiplos genes simultaneamente — não há gene causal único. Diagnóstico por cariótipo, CMA ou FISH.

Genes codificantes
2.058
no cromossomo 1
Haploinsuficientes
36
perda de dose patogênica
Triplosensíveis
0
excesso de dose patogênico

Genes triplosensíveis (sensíveis ao excesso de dose)

Genes do cromossomo 1q com evidência de sensibilidade à dose segundo ClinGen Dosage Map . São fortes candidatos a explicar parte do fenótipo.

Fontes: ClinGen Dosage Sensitivity Map · GENCODE v44 (GRCh38)

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

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Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Trissomia 1q em mosaico

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
2 papers (10 anos)
#1

A rare occurrence of two large de novo duplications on 1q42-q44 and 9q21.12-q21.33.

Gene2016 Dec 05

De novo partial distal 1q trisomy is uncommon and mostly occurs in combination with monosomy of another chromosome due to a parental translocation. Distal 1q trisomy co-occurring with another de novo duplication on a separate chromosome is extremely rare. Here, we reported a patient carrying two large de novo interstitial duplications including a 20Mb duplication at 1q42-q44 and a 14.2Mb duplication at 9q21.12-q21.33. The patient presented with features of pre- and postnatal growth retardation, low birth weight, failure to thrive, developmental delay and frequent infection. Her dysmorphic features included macrocephaly, prominent forehead, triangular face, wide fontanelle, hypertelorism, flat nasal bridge, tented mouth, micrognathia, protruding and low-set ears, slender limbs with toe-walking appearance. In addition, she presented with subdural hematoma. The clinical presentations of this patient are mostly consistent with those of distal 1q trisomy syndrome or 9q interstitial duplication. The interstitial 1q trisomy may have contributed to the macrocephaly, prominent forehead and limb abnormalities of our patient. Either or both de novo duplications could have contributed to the features of growth retardation, developmental delay and dysmorphic features including hypertelorism, low-set ears and abnormal nose/nasal bridge.

#2

Partial 1q Duplications and Associated Phenotype.

Molecular syndromology2016 Feb

Duplications of the long arm of chromosome 1 are rare. Distal duplications are the most common and have been reported as either pure trisomy or unbalanced translocations. The paucity of cases with pure distal 1q duplications has made it difficult to delineate a partial distal trisomy 1q syndrome. Here, we report 2 patients with overlapping 1q duplications detected by G-banding. Array CGH and FISH were performed to characterize the duplicated segments, exclude the involvement of other chromosomes and determine the orientation of the duplication. Patient 1 presents with a mild phenotype and carries a 22.5-Mb 1q41q43 duplication. Patient 2 presents with a pure 1q42.13qter inverted duplication of 21.5 Mb, one of the smallest distal 1q duplications ever described and one of the few cases characterized by array CGH, thus contributing to a better characterization of distal 1q duplication syndrome.

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. A rare occurrence of two large de novo duplications on 1q42-q44 and 9q21.12-q21.33.
    Gene· 2016· PMID 27591971mais citado
  2. Partial 1q Duplications and Associated Phenotype.
    Molecular syndromology· 2016· PMID 27022331mais citado
  3. The distal partial trisomy 1q syndrome and dystonic tremor.
    Parkinsonism Relat Disord· 2011· PMID 21044857recente
  4. Partial trisomy 1q41 syndrome delineated by whole genomic array comparative genome hybridization.
    J Korean Med Sci· 2008· PMID 19119457recente
  5. Pure duplication 1q41-qter: further delineation of trisomy 1q syndromes.
    Am J Med Genet A· 2008· PMID 18798309recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:261344(Orphanet)
  2. MONDO:0016847(MONDO)
  3. GARD:20781(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55786554(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Trissomia 1q em mosaico
Compêndio · Raras BR

Trissomia 1q em mosaico

ORPHA:261344 · MONDO:0016847
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
18 casos conhecidos
CID-10
Q92.2 · Trissomia parcial major
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4708596
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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