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Canalopatia muscular
ORPHA:71864DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Muscular

Uma doença que afeta os canais das células e que atinge os músculos.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A canalopatia muscular é uma doença genética que afeta os canais das células dos músculos esqueléticos. Ela costuma causar fraqueza muscular, cansaço extremo e alterações motoras, podendo provocar piora da força com o frio ou fechamento involuntário da laringe. Em quadros mais intensos, a família pode observar urina escura decorrente da degradação das fibras musculares e palpitações cardíacas. A doença não possui Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) no Ministério da Saúde, e o acompanhamento das alterações clínicas é conduzido na rede pública de saúde.

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Uma doença que afeta os canais das células e que atinge os músculos.

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

💪
Músculos
60 sintomas
😀
Face
24 sintomas
🦴
Ossos e articulações
19 sintomas
❤️
Coração
15 sintomas
🧠
Neurológico
12 sintomas
📏
Crescimento
10 sintomas

+ 95 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

—
Entalhe antegonial da mandíbula
—
Oftalmoplegia
—
Mioglobinúria
—
Espasticidade dos músculos faciais
—
Atraso de crescimento
—
Laringoespasmo
271sintomas
Sem dados (271)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 271 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Entalhe antegonial da mandíbulaAntegonial notching of mandible
OftalmoplegiaOphthalmoplegia
MioglobinúriaMyoglobinuria
Espasticidade dos músculos faciaisSpasticity of facial muscles

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa11
Últimos 10 anos85publicações
Pico201512 papers
Linha do tempo
20202015Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

7 genes identificados com associação a esta condição.

RYR1Ryanodine receptor 1Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (2)
Ion homeostasisStimuli-sensing channels
MECANISMO DE DOENÇA

Malignant hyperthermia 1

Autosomal dominant pharmacogenetic disorder of skeletal muscle and is one of the main causes of death due to anesthesia. In susceptible people, an MH episode can be triggered by all commonly used inhalational anesthetics such as halothane and by depolarizing muscle relaxants such as succinylcholine. The clinical features of the myopathy are hyperthermia, accelerated muscle metabolism, contractures, metabolic acidosis, tachycardia and death, if not treated with the postsynaptic muscle relaxant, dantrolene. Susceptibility to MH can be determined with the 'in vitro' contracture test (IVCT): observing the magnitude of contractures induced in strips of muscle tissue by caffeine alone and halothane alone. Patients with normal response are MH normal (MHN), those with abnormal response to caffeine alone or halothane alone are MH equivocal (MHE(C) and MHE(H) respectively).

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Músculo esquelético
423.5 TPM
Cerebelo
21.3 TPM
Cérebro - Hemisfério cerebelar
15.4 TPM
Hipotálamo
13.6 TPM
Testículo
8.7 TPM
OUTRAS DOENÇAS (13)
King-Denborough syndromecongenital multicore myopathy with external ophthalmoplegiacentral core myopathymalignant hyperthermia, susceptibility to, 1
HGNC:10483UniProt:P21817
KCNJ5G protein-activated inward rectifier potassium channel 4Candidate gene tested inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (2)
Activation of G protein gated Potassium channelsInhibition of voltage gated Ca2+ channels via Gbeta/gamma subunits
MECANISMO DE DOENÇA

Long QT syndrome 13

A heart disorder characterized by a prolonged QT interval on the ECG and polymorphic ventricular arrhythmias. They cause syncope and sudden death in response to exercise or emotional stress, and can present with a sentinel event of sudden cardiac death in infancy.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Glândula adrenal
62.9 TPM
Pituitária
25.4 TPM
Baço
10.2 TPM
Pâncreas
8.2 TPM
Rim - Medula
6.3 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
familial hyperaldosteronism type IIIlong QT syndrome 13familial atrial fibrillationAndersen-Tawil syndrome
HGNC:6266UniProt:P48544
SCN4ASodium channel protein type 4 subunit alphaDisease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (2)
Interaction between L1 and AnkyrinsPhase 0 - rapid depolarisation
MECANISMO DE DOENÇA

Paramyotonia congenita

An autosomal dominant channelopathy characterized by myotonia, increased by exposure to cold, intermittent flaccid paresis, not necessarily dependent on cold or myotonia, lability of serum potassium, non-progressive nature and lack of atrophy or hypertrophy of muscles. In some patients, myotonia is not increased by cold exposure (paramyotonia without cold paralysis). Patients may have a combination phenotype of PMC and HYPP.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Músculo esquelético
80.7 TPM
Adipose Visceral Omentum
29.9 TPM
Mama
21.0 TPM
Tecido adiposo
18.1 TPM
Tireoide
10.4 TPM
OUTRAS DOENÇAS (12)
potassium-aggravated myotoniacongenital myopathy 22A, classiccongenital myopathy 22B, severe fetalhyperkalemic periodic paralysis
HGNC:10591UniProt:P35499
CLCN1Chloride channel protein 1Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (1)
Stimuli-sensing channels
MECANISMO DE DOENÇA

Myotonia congenita, autosomal dominant

A non-dystrophic skeletal muscle disorder characterized by muscle stiffness and an inability of the muscle to relax after voluntary contraction. Most patients have symptom onset in the legs, which later progresses to the arms, neck, and facial muscles. Many patients show marked hypertrophy of the lower limb muscles. The autosomal dominant form (Thomsen disease) is less common and less severe than the autosomal recessive one (Becker disease). A milder form of autosomal dominant myotonia is characterized by isolated myotonia without muscle weakness, hypotrophy, or hypertrophy (myotonia levior).

VIAS REACTOME (1)
OUTRAS DOENÇAS (3)
myotonia congenita, autosomal dominantmyotonia congenita, autosomal recessiveThomsen and Becker disease
HGNC:2019UniProt:P35523
CACNA1SVoltage-dependent L-type calcium channel subunit alpha-1SCandidate gene tested inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (1)
NCAM1 interactions
MECANISMO DE DOENÇA

Periodic paralysis hypokalemic 1

An autosomal dominant disorder manifested by episodic flaccid generalized muscle weakness associated with falls of serum potassium levels.

VIAS REACTOME (1)
OUTRAS DOENÇAS (8)
congenital myopathy 18hypokalemic periodic paralysis, type 1malignant hyperthermia of anesthesiaobsolete periodic paralysis with transient compartment-like syndrome
HGNC:1397UniProt:Q13698
CNGB3Cyclic nucleotide-gated channel beta-3Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
MECANISMO DE DOENÇA

Stargardt disease 1

An autosomal recessive form of Stargardt disease, a retinal degenerative disease characterized by macular dystrophy, progressive bilateral atrophy of the foveal retinal pigment epithelium, and accumulation of fluorescent flecks around the macula and/or in the central and near-peripheral areas of the retina. STGD1 patients typically lose central vision in their first or second decade of life.

OUTRAS DOENÇAS (4)
achromatopsia 3achromatopsiaStargardt diseasecone dystrophy
HGNC:2153UniProt:Q9NQW8
KCNJ2Inward rectifier potassium channel 2Disease-causing germline mutation(s) inModerado
VIAS BIOLÓGICAS (5)
Activation of G protein gated Potassium channelsInhibition of voltage gated Ca2+ channels via Gbeta/gamma subunitsClassical Kir channelsPhase 4 - resting membrane potentialSensory perception of sour taste
MECANISMO DE DOENÇA

Long QT syndrome 7

A heart disorder characterized by a prolonged QT interval on the ECG and polymorphic ventricular arrhythmias. They cause syncope and sudden death in response to exercise or emotional stress, and can present with a sentinel event of sudden cardiac death in infancy. Long QT syndrome type 7 manifests itself as a clinical triad consisting of potassium-sensitive periodic paralysis, ventricular ectopy and dysmorphic features.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Baço
10.1 TPM
Brain Spinal cord cervical c-1
9.1 TPM
Sangue
6.5 TPM
Coração - Ventrículo esquerdo
5.5 TPM
Mama
5.1 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
short QT syndrome type 3Andersen-Tawil syndromeatrial fibrillation, familial, 9short QT syndrome
HGNC:6263UniProt:P63252

Variantes genéticas (ClinVar)

7.007 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 RYR1: NM_000540.3(RYR1):c.1456del (p.Val486fs) ()
🧬 RYR1: NM_000540.3(RYR1):c.14555A>C (p.Tyr4852Ser) ()
🧬 RYR1: NM_000540.3(RYR1):c.7061T>C (p.Val2354Ala) ()
🧬 RYR1: NM_000540.3(RYR1):c.528G>C (p.Glu176Asp) ()
🧬 RYR1: NM_000540.3(RYR1):c.5011_5048del (p.Ala1671fs) ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 1 variantes classificadas pelo ClinVar.

1
Patogênica (100.0%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
SCN4A: NM_000334.4(SCN4A):c.665G>A (p.Arg222Gln) [Pathogenic/Likely pathogenic]

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

The importance of comprehensive diagnostic work-up and genetic testing to reveal Andersen-Tawil syndrome-a case report.

European heart journal. Case reports2026 Feb

Este artigo enfatiza a importância de um diagnóstico completo e testes genéticos para a Síndrome de Andersen-Tawil (ATS), uma canalopatia rara que pode causar anomalias cardíacas graves (inclusive parada cardíaca), paralisia muscular e características dismórficas. Dada a apresentação clínica variável e desafiadora, o teste genético é crucial para a confirmação da ATS, mesmo em casos com sintomas inicialmente isolados ou de início tardio. Além disso, o artigo aborda a miotonia congênita como outra canalopatia muscular genética, caracterizada por rigidez e atraso no relaxamento muscular devido a mutações no gene CLCN1.

🇧🇷 traduzido
#2

Myopathies in clinical care: a focus on treatable causes.

Journal of neural transmission (Vienna, Austria : 1996)2026 Feb 28

As miopatias, que causam fraqueza, fadiga ou dor muscular, frequentemente possuem causas tratáveis. Embora a maioria das miopatias adquiridas já responda a terapias, o avanço de tratamentos moleculares e genéticos oferece agora opções eficazes para algumas formas hereditárias antes sem cura. Este artigo é crucial para médicos e pacientes, pois enfatiza uma abordagem clínica para identificar e gerenciar essas condições, focando nas que têm tratamentos estabelecidos ou emergentes.

🇧🇷 traduzido
#3

Epidemiological report and diagnostic approach used in the neuromuscular population of Liege, Belgium.

Orphanet journal of rare diseases2025 Aug 29

Este estudo sobre doenças neuromusculares (DNM) em Liege, Bélgica, revelou que as neuropatias e distrofias musculares são as condições mais comuns, com as canalopatias representando uma parte menor (2-6%) da população estudada. Para pacientes e médicos, é crucial notar que, embora o sequenciamento de nova geração (NGS) seja promissor, a maioria dos diagnósticos genéticos ainda é obtida por métodos tradicionais, devido aos altos custos e complexidade das tecnologias mais avançadas.

🇧🇷 traduzido
#4

Novel SCN4A Variants Associated With Myalgic Myotonic Disorder or Paramyotonia.

European journal of neurology2025 May

Este estudo identificou cinco novas variantes do gene SCN4A, associadas a sintomas como dor muscular (mialgia), rigidez e cãibras, frequentemente induzidas por exercício ou frio. A maioria dos pacientes apresentou descargas miotônicas no exame de eletroneuromiografia (EMG), e testes funcionais confirmaram que a maioria dessas variantes são patogênicas, causando um "ganho de função" que leva aos sintomas. Para médicos e pacientes, esses achados expandem o conhecimento sobre as causas genéticas das canalopatias musculares. Sugere-se que essas novas variantes sejam consideradas em pacientes com paramiotonia ou mialgia e cãibras induzidas por exercício que apresentem miotonia no EMG.

🇧🇷 traduzido
#5

TRPV4 neuromuscular disease registry highlights bulbar, skeletal and proximal limb manifestations.

Brain : a journal of neurology2025 Jan 07

As doenças neuromusculares relacionadas ao TRPV4, como algumas formas de CMT e atrofia muscular espinhal, são genéticas e causam principalmente fraqueza muscular, com destaque para dificuldades em andar, fraqueza nos membros (próximos), problemas nas cordas vocais e respiratórios (muitos necessitando de suporte), além de anormalidades esqueléticas. Este estudo detalha essas manifestações clínicas, que diferem de outras CMTs, e mostra que pacientes com início infantil da doença podem ter uma progressão de sintomas menos evidente. Há um promissor potencial terapêutico com inibidores de TRPV4, mas é essencial que futuros ensaios clínicos avaliem essa ampla gama de sintomas (motores, vocais e respiratórios) para garantir a eficácia do tratamento.

🇧🇷 traduzido

Publicações recentes

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📚 EuropePMCmostrando 84

2026

Myopathies in clinical care: a focus on treatable causes.

Journal of neural transmission (Vienna, Austria : 1996)
2026

The importance of comprehensive diagnostic work-up and genetic testing to reveal Andersen-Tawil syndrome-a case report.

European heart journal. Case reports
2025

Epidemiological report and diagnostic approach used in the neuromuscular population of Liege, Belgium.

Orphanet journal of rare diseases
2025

Osimertinib-related myotoxicity: a disproportionality analysis of the FDA adverse event reporting system.

BMC cancer
2025

Alternative Splicing and CaV-Associated Channelopathies.

Wiley interdisciplinary reviews. RNA
2025

Novel SCN4A Variants Associated With Myalgic Myotonic Disorder or Paramyotonia.

European journal of neurology
2025

Feasibility of 7 T 39 K/ 23 Na Magnetic Resonance Imaging for assessing muscular ion balance in hypokalemic periodic paralysis.

Investigative radiology
2025

Disorders of Muscle Mass and Tone.

The Veterinary clinics of North America. Equine practice
2024

Periodic paralysis across the life course: age-related phenotype transition and sarcopenia overlap.

Frontiers in neurology
2024

Advances in Muscle Research in Health and Disease.

Cells
2024

No beneficial use of the wearable cardioverter defibrillator among patients suffering from inherited and congenital heart disease: data from a European multicenter registry.

Frontiers in cardiovascular medicine
2024

Beneficial normalization of cardiac repolarization by carnitine in transgenic short QT syndrome type 1 rabbit models.

Cardiovascular research
2025

TRPV4 neuromuscular disease registry highlights bulbar, skeletal and proximal limb manifestations.

Brain : a journal of neurology
2024

Autosomal Recessive Myotonia Congenita in an Adolescent Boy With Novel Mutation: A Case Report With Discussion on Management.

Cureus
2024

Next Generation Sequencing and Electromyography Reveal the Involvement of the P2RX6 Gene in Myopathy.

Current issues in molecular biology
2024

Brody Disease, an Early-Onset Myopathy With Delayed Relaxation and Abnormal Gait: A Case Series of 9 Children.

Neurology
2024

A retrospective study of accuracy and usefulness of electrophysiological exercise tests.

Journal of neurology
2023

Muscle MRI in periodic paralysis shows myopathy is common and correlates with intramuscular fat accumulation.

Muscle & nerve
2023

Electrocardiogram Changes in the Postictal Phase of Epileptic Seizure: Results from a Prospective Study.

Journal of clinical medicine
2023

An evolutionarily conserved pacemaker role for HCN ion channels in smooth muscle.

The Journal of physiology
2023

Effects of Sports, Exercise Training, and Physical Activity in Children with Congenital Heart Disease-A Review of the Published Evidence.

Children (Basel, Switzerland)
2023

Muscle fat replacement and contractility in patients with skeletal muscle sodium channel disorders.

Scientific reports
2023

CaV1.1 Calcium Channel Signaling Complexes in Excitation-Contraction Coupling: Insights from Channelopathies.

Handbook of experimental pharmacology
2022

BKCa Activator NS1619 Improves the Structure and Function of Skeletal Muscle Mitochondria in Duchenne Dystrophy.

Pharmaceutics
2022

TRPV4 acts as a mitochondrial Ca2+-importer and regulates mitochondrial temperature and metabolism.

Mitochondrion
2022

Prevalence of Genetic Mutations in Horses With Muscle Disease From a Neuromuscular Disease Laboratory.

Journal of equine veterinary science
2022

European Neuromuscular Centre consensus statement on anaesthesia in patients with neuromuscular disorders.

European journal of neurology
2022

Persistent hypokalaemia and intermittent muscle weakness.

Practical neurology
2022

The Voltage-Gated Calcium Channel EGL-19 Acts on Glia to Drive Olfactory Adaptation.

Frontiers in molecular neuroscience
2022

Non-dystrophic myotonia: 2-year clinical and patient reported outcomes.

Muscle & nerve
2022

Hypokalemic Periodic Paralysis: An Atypical Presentation of Non-autoimmune Hypothyroidism With Distal Renal Tubular Acidosis.

Cureus
2022

A new missense variant in RAB3GAP2 in a family with muscular dystrophy-short stature and defective autophagy: An expansion of the micro/Martsolf spectrum or a new phenotype?

American journal of medical genetics. Part A
2022

Andersen-Tawil syndrome: deep phenotyping reveals significant cardiac and neuromuscular morbidity.

Brain : a journal of neurology
2021

What Is in the Myopathy Literature?

Journal of clinical neuromuscular disease
2021

Ion Channel Gene Mutations Causing Skeletal Muscle Disorders: Pathomechanisms and Opportunities for Therapy.

Cells
2022

Cannabidiol and Sodium Channel Pharmacology: General Overview, Mechanism, and Clinical Implications.

The Neuroscientist : a review journal bringing neurobiology, neurology and psychiatry
2021

Novel ORAI1 Mutation Disrupts Channel Trafficking Resulting in Combined Immunodeficiency.

Journal of clinical immunology
2021

Targeted Therapies for Skeletal Muscle Ion Channelopathies: Systematic Review and Steps Towards Precision Medicine.

Journal of neuromuscular diseases
2021

Non-dystrophic myotonias: clinical and mutation spectrum of 70 German patients.

Journal of neurology
2020

STIM1/ORAI1 Loss-of-Function and Gain-of-Function Mutations Inversely Impact on SOCE and Calcium Homeostasis and Cause Multi-Systemic Mirror Diseases.

Frontiers in physiology
2020

Andersen-Tawil Syndrome with High Risk of Sudden Cardiac Death in Four Mexican Patients. Cardiac and Extra-Cardiac Phenotypes.

Revista de investigacion clinica; organo del Hospital de Enfermedades de la Nutricion
2020

Toxin-Induced Channelopathies, Neuromuscular Junction Disorders, and Myopathy.

Neurologic clinics
2021

Andersen-Tawil Syndrome: A Comprehensive Review.

Cardiology in review
2020

Neuromuscular disorders in pregnancy.

Handbook of clinical neurology
2020

Hyperkalemic periodic paralysis aggravated by voltage - gate sodium channel blocker antiepileptic drug?

Medical hypotheses
2020

Muscle and brain sodium channelopathies: genetic causes, clinical phenotypes, and management approaches.

The Lancet. Child & adolescent health
2020

Central Role of Subthreshold Currents in Myotonia.

Annals of neurology
2019

ABCC9-related Intellectual disability Myopathy Syndrome is a KATP channelopathy with loss-of-function mutations in ABCC9.

Nature communications
2019

Cell-Free Expression of Sodium Channel Domains for Pharmacology Studies. Noncanonical Spider Toxin Binding Site in the Second Voltage-Sensing Domain of Human Nav1.4 Channel.

Frontiers in pharmacology
2019

Clinical electrophysiology of muscle diseases and episodic muscle disorders.

Handbook of clinical neurology
2019

Targeted therapies for congenital myasthenic syndromes: systematic review and steps towards a treatabolome.

Emerging topics in life sciences
2018

Cardiac Phenotypes in Hereditary Muscle Disorders: JACC State-of-the-Art Review.

Journal of the American College of Cardiology
2019

Open-label trial of ranolazine for the treatment of paramyotonia congenita.

Muscle & nerve
2019

Whole-body MRI and pathological findings in adult patients with myopathies.

Skeletal radiology
2018

CRAC channels in dental enamel cells.

Cell calcium
2017

Myotonia permanens with Nav1.4-G1306E displays varied phenotypes during course of life.

Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology
2018

A Mixed Periodic Paralysis & Myotonia Mutant, P1158S, Imparts pH-Sensitivity in Skeletal Muscle Voltage-gated Sodium Channels.

Scientific reports
2018

Unusual white matter involvement in EAST syndrome associated with novel KCNJ10 mutations.

Journal of neurology
2017

Dual Action of Mexiletine and Its Pyrroline Derivatives as Skeletal Muscle Sodium Channel Blockers and Anti-oxidant Compounds: Toward Novel Therapeutic Potential.

Frontiers in pharmacology
2018

History and current difficulties in classifying inherited myopathies and muscular dystrophies.

Journal of the neurological sciences
2017

Sanger sequencing as a first-line approach for molecular diagnosis of Andersen-Tawil syndrome.

F1000Research
2018

Sodium Channelopathies of Skeletal Muscle.

Handbook of experimental pharmacology
2018

Sepsis-Induced Channelopathy in Skeletal Muscles is Associated with Expression of Non-Selective Channels.

Shock (Augusta, Ga.)
2017

Classification of Involuntary Movements in Dogs: Myoclonus and Myotonia.

Journal of veterinary internal medicine
2016

Eplerenone repolarizes muscle membrane through Na,K-ATPase activation by Tyr10 dephosphorylation.

Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology
2017

Congenital myopathy with "corona" fibres, selective muscle atrophy, and craniosynostosis associated with novel recessive mutations in SCN4A.

Neuromuscular disorders : NMD
2017

Down-regulation of Kir2.6 channel by c-termini mutation D252N and its association with the susceptibility to Thyrotoxic Periodic Paralysis.

Neuroscience
2017

The epileptic and nonepileptic spectrum of paroxysmal dyskinesias: Channelopathies, synaptopathies, and transportopathies.

Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society
2017

Intrafamilial phenotypic variability in Andersen-Tawil syndrome: A diagnostic challenge in a potentially treatable condition.

Neuromuscular disorders : NMD
2016

[Indications for implantable loop recorders in patients with channelopathies and ventricular tachycardias].

Herzschrittmachertherapie & Elektrophysiologie
2016

A case of non-dystrophic myotonia with concomitant mutations in the SCN4A and CLCN1 genes.

Journal of the neurological sciences
2016

NALCN channelopathies: Distinguishing gain-of-function and loss-of-function mutations.

Neurology
2015

Mutation analysis in exons 22 and 24 of SCN4A gene in Iranian patients with non-dystrophic myotonia.

Iranian journal of neurology
2015

Physiological and Pathophysiological Insights of Nav1.4 and Nav1.5 Comparison.

Frontiers in pharmacology
2015

Myotonic Disorders and Channelopathies.

Seminars in neurology
2015

Diseases caused by mutations in ORAI1 and STIM1.

Annals of the New York Academy of Sciences
2015

Skeletal muscle sodium channelopathies.

Current opinion in neurology
2015

Novel pathogenic variants and genes for myopathies identified by whole exome sequencing.

Molecular genetics & genomic medicine
2015

Channelopathies of skeletal muscle excitability.

Comprehensive Physiology
2015

The investigation and management of metabolic myopathies.

Journal of clinical pathology
2015

Cellular hyper-excitability caused by mutations that alter the activation process of voltage-gated sodium channels.

Frontiers in physiology
2015

Phenotypic variability in childhood of skeletal muscle sodium channelopathies.

Pediatric neurology
2015

Further evidence of the association between LQT syndrome and epilepsy in a family with KCNQ1 pathogenic variant.

Seizure
2015

York platelet syndrome is a CRAC channelopathy due to gain-of-function mutations in STIM1.

Molecular genetics and metabolism

Associações

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

É uma doença que afeta os canais das células e compromete o funcionamento dos músculos. Está registrada sob o código Orphanet 71864 e na classificação MONDO:0019119.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

10 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Myopathies in clinical care: a focus on treatable causes.
    Journal of neural transmission (Vienna, Austria : 1996)2026PMID 41762439
  2. ORPHA:71864
    Orphanet
  3. GARD:18917
    GARD (NIH)
  4. Q55788493
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Canalopatia muscular. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/canalopatia-muscular

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Canalopatia muscular

ORPHA:71864 · MONDO:0019119
MedGen
UMLS
C5681306
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara