Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Lipodistrofia parcial familiar AKT2-relacionada
ORPHA:79085CID-10 · E88.1CID-11 · 5A44DOENÇA RARA
Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Este é um levantamento de códigos de transtornos na base de dados Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). São doenças que podem ser herdadas por um mecanismo genético mendeliano. O OMIM é uma das bases de dados alojadas no Centro Nacional de Informações sobre Biotecnologia dos EUA.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
1
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: E88.1
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫃
Digestivo
3 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas
🦴
Ossos e articulações
1 sintomas
💪
Músculos
1 sintomas

+ 5 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Resistência à insulina
100%prev.
Lipodistrofia
90%prev.
Esteatose hepática
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Leptina sérica diminuída
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hipertrigliceridemia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Nível diminuído de adiponectina
Muito frequente (99-80%)
12sintomas
Muito frequente (9)
Frequente (3)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 12 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Resistência à insulinaInsulin resistance
Muito frequente100%
LipodistrofiaLipodystrophy
Muito frequente100%
Esteatose hepáticaHepatic steatosis
Muito frequente (99-80%)90%
Leptina sérica diminuídaDecreased serum leptin
Muito frequente (99-80%)90%
HipertrigliceridemiaHypertriglyceridemia
Muito frequente (99-80%)90%

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant.

AKT2RAC-beta serine/threonine-protein kinaseDisease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
FUNÇÃO

Serine/threonine kinase closely related to AKT1 and AKT3. All 3 enzymes, AKT1, AKT2 and AKT3, are collectively known as AKT kinase. AKT regulates many processes including metabolism, proliferation, cell survival, growth and angiogenesis, through the phosphorylation of a range of downstream substrates. Over 100 substrates have been reported so far, although for most of them, the precise AKT kinase catalyzing the reaction was not specified. AKT regulates glucose uptake by mediating insulin-induced

LOCALIZAÇÃO

CytoplasmNucleusCell membraneEarly endosome

VIAS BIOLÓGICAS (5)
CD28 dependent PI3K/Akt signalingVEGFR2 mediated vascular permeabilityPIP3 activates AKT signalingNegative regulation of the PI3K/AKT networkG beta:gamma signalling through PI3Kgamma
OUTRAS DOENÇAS (3)
hypoinsulinemic hypoglycemia and body hemihypertrophytype 2 diabetes mellitusAKT2-related familial partial lipodystrophy
HGNC:392UniProt:P31751

Variantes genéticas (ClinVar)

18 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 AKT2: NM_001626.6(AKT2):c.573+128A>G ()
🧬 AKT2: NM_001626.6(AKT2):c.708+285G>T ()
🧬 AKT2: NM_001626.6(AKT2):c.55A>C (p.Ile19Leu) ()
🧬 AKT2: NM_001626.6(AKT2):c.227G>A (p.Arg76His) ()
🧬 AKT2: GRCh37/hg19 19q11-13.2(chr19:28271146-41508851)x3 ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Lipodistrofia parcial familiar AKT2-relacionada

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Lipodistrofia parcial familiar AKT2-relacionada.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Lipodistrofia parcial familiar AKT2-relacionada

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:79085(Orphanet)
  2. MONDO:0019192(MONDO)
  3. GARD:12599(GARD (NIH))
  4. Variantes catalogadas(ClinVar)
  5. Q55788524(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Lipodistrofia parcial familiar AKT2-relacionada

ORPHA:79085 · MONDO:0019192
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
1 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
E88.1 · Lipodistrofia não classificada em outra parte
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5680134
Wikidata
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades