Displasia espondilometafisária causada por uma variação no gene COL2A1. É caracterizada por baixa estatura, miopia, pelve pequena, cifoescoliose progressiva, deformidade do punho, genu valgo grave, ossos longos curtos e displasia metafisária grave com alterações moderadas na coluna vertebral e alterações mínimas nas mãos e pés.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A displasia espondilometafisária, tipo Schmidt, é uma alteração genética rara que afeta o crescimento dos ossos, a coluna vertebral e as articulações. Ela é causada por uma variação no gene COL2A1 e costuma causar baixa estatura acentuada, desvios na coluna como cifoescoliose e pernas em formato de 'X' (genu valgo). Algumas crianças podem apresentar também miopia, fenda no céu da boca e dificuldades para mamar ou se alimentar nos primeiros anos. Não há remédio curativo ou protocolo clínico (PCDT) no Ministério da Saúde, mas o SUS prevê atendimentos de reabilitação física e exames genéticos para o diagnóstico.
Displasia espondilometafisária causada por uma variação no gene COL2A1. É caracterizada por baixa estatura, miopia, pelve pequena, cifoescoliose progressiva, deformidade do punho, genu valgo grave, ossos longos curtos e displasia metafisária grave com alterações moderadas na coluna vertebral e alterações mínimas nas mãos e pés.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 17 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 42 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant.
Spondyloepiphyseal dysplasia congenital type
Disorder characterized by disproportionate short stature and pleiotropic involvement of the skeletal and ocular systems.
Variantes genéticas (ClinVar)
1.449 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Classificação de variantes (ClinVar)
Distribuição de 5 variantes classificadas pelo ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
13 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
Spine surgery in a rare case of Mégarbané-Dagher-Melki type spondylometaphyseal dysplasia. A Case Report.
A fin-loop-like structure in GPX4 underlies neuroprotection from ferroptosis.
Autosomal Dominant TRPV4-Related Disorders.
Expanding the Genotype and Phenotype Diversity in a Chinese Cohort With TRPV4-Related Dysplasia.
A novel TRPV4 variant in spondylometaphyseal dysplasia, kozlowski type reveals a previously unreported loss-of-function mechanism.
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição é causada por alterações genéticas no gene COL2A1, responsável por produzir a cadeia alfa-1 do colágeno tipo II. Esse colágeno desempenha papel fundamental no crescimento e sustentação dos ossos e cartilagens do corpo.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/displasia-espondilometafisaria-tipo-schmidt
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata