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Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt
ORPHA:93316CID-10 · Q77.8CID-11 · LD24.4OMIM 184253DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Sistema ósseoInício infânciaHerança AD

Displasia espondilometafisária causada por uma variação no gene COL2A1. É caracterizada por baixa estatura, miopia, pelve pequena, cifoescoliose progressiva, deformidade do punho, genu valgo grave, ossos longos curtos e displasia metafisária grave com alterações moderadas na coluna vertebral e alterações mínimas nas mãos e pés.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A displasia espondilometafisária, tipo Schmidt, é uma alteração genética rara que afeta o crescimento dos ossos, a coluna vertebral e as articulações. Ela é causada por uma variação no gene COL2A1 e costuma causar baixa estatura acentuada, desvios na coluna como cifoescoliose e pernas em formato de 'X' (genu valgo). Algumas crianças podem apresentar também miopia, fenda no céu da boca e dificuldades para mamar ou se alimentar nos primeiros anos. Não há remédio curativo ou protocolo clínico (PCDT) no Ministério da Saúde, mas o SUS prevê atendimentos de reabilitação física e exames genéticos para o diagnóstico.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Displasia espondilometafisária causada por uma variação no gene COL2A1. É caracterizada por baixa estatura, miopia, pelve pequena, cifoescoliose progressiva, deformidade do punho, genu valgo grave, ossos longos curtos e displasia metafisária grave com alterações moderadas na coluna vertebral e alterações mínimas nas mãos e pés.

Publicações científicas
166 artigos
Último publicado: 2025 Dec 10

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
7
pacientes catalogados
Início
Adolescent
+ childhood, infancy
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q77.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
18 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas
😀
Face
2 sintomas
👁️
Olhos
1 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas
🫃
Digestivo
1 sintomas

+ 17 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Anormalidade da coluna vertebral
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Displasia metafisária
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Morfologia metafisária anormal
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Incisura isquiática maior estreita
Frequente (79-30%)
55%prev.
Coxa vara
Frequente (79-30%)
55%prev.
Escoliose
Frequente (79-30%)
42sintomas
Muito frequente (3)
Frequente (12)
Ocasional (15)
Sem dados (12)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 42 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Anormalidade da coluna vertebralAbnormality of the vertebral column
Muito frequente (99-80%)90%
Displasia metafisáriaMetaphyseal dysplasia
Muito frequente (99-80%)90%
Morfologia metafisária anormalAbnormal metaphysis morphology
Muito frequente (99-80%)90%
Incisura isquiática maior estreitaNarrow greater sciatic notch
Frequente (79-30%)55%
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa5desde 2021
Total histórico166PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico20211 papers
Linha do tempo
2021Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant.

COL2A1Collagen alpha-1(II) chainDisease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
VIAS BIOLÓGICAS (10)
Integrin cell surface interactionsMET activates PTK2 signalingDevelopmental Lineage of Pancreatic Ductal CellsAssembly of collagen fibrils and other multimeric structuresSignaling by PDGF
MECANISMO DE DOENÇA

Spondyloepiphyseal dysplasia congenital type

Disorder characterized by disproportionate short stature and pleiotropic involvement of the skeletal and ocular systems.

OUTRAS DOENÇAS (22)
Legg-Calve-Perthes diseasespondylometaphyseal dysplasia, Schmidt typeplatyspondylic dysplasia, Torrance typeKniest dysplasia
HGNC:2200UniProt:P02458

Variantes genéticas (ClinVar)

1.449 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.2957C>T (p.Pro986Leu) ()
🧬 COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.2464-2A>T ()
🧬 COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.3635G>T (p.Gly1212Val) ()
🧬 COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.3166-1G>C ()
🧬 COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.944G>C (p.Gly315Ala) ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 5 variantes classificadas pelo ClinVar.

5
Patogênica (100.0%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.2957C>T (p.Pro986Leu) [Likely pathogenic]
COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.2464-2A>T [Likely pathogenic]
COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.2582G>T (p.Gly861Val) [Pathogenic]
COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.2059G>A (p.Gly687Ser) [Pathogenic/Likely pathogenic]
COL2A1: NM_001844.5(COL2A1):c.3275G>A (p.Gly1092Asp) [Pathogenic/Likely pathogenic]

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt

🗺️

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Development of therapies for rare genetic disorders of GPX4: roadmap and opportunities.

Orphanet journal of rare diseases2021 Oct 23

Extremely rare progressive diseases like Sedaghatian-type Spondylometaphyseal Dysplasia (SSMD) can be neonatally lethal and therefore go undiagnosed or are difficult to treat. Recent sequencing efforts have linked this disease to mutations in GPX4, with consequences in the resulting enzyme, glutathione peroxidase 4. This offers potential diagnostic and therapeutic avenues for those suffering from this disease, though the steps toward these treatments is often convoluted, expensive, and time-consuming. The CureGPX4 organization was developed to promote awareness of GPX4-related diseases like SSMD, as well as support research that could lead to essential therapeutics for patients. We provide an overview of the 21 published SSMD cases and have compiled additional sequencing data for four previously unpublished individuals to illustrate the genetic component of SSMD, and the role of sequencing data in diagnosis. We outline in detail the steps CureGPX4 has taken to reach milestones of team creation, disease understanding, drug repurposing, and design of future studies. The primary aim of this review is to provide a roadmap for therapy development for rare, ultra-rare, and difficult to diagnose diseases, as well as increase awareness of the genetic component of SSMD. This work will offer a better understanding of GPx4-related diseases, and help guide researchers, clinicians, and patients interested in other rare diseases find a path towards treatments.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Doença com base genética

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Conselhos e sociedades

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A condição é causada por alterações genéticas no gene COL2A1, responsável por produzir a cadeia alfa-1 do colágeno tipo II. Esse colágeno desempenha papel fundamental no crescimento e sustentação dos ossos e cartilagens do corpo.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:93316
    Orphanet
  2. GARD:504
    GARD (NIH)
  3. Q55781509
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/displasia-espondilometafisaria-tipo-schmidt

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Displasia espondilometafisária, tipo Schmidt

ORPHA:93316 · MONDO:0008478
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
7 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
Q77.8 · Outras osteocondrodisplasias com anomalias do crescimento dos ossos longos e da coluna vertebral
CID-11
Início
Adolescent, Childhood, Infancy
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1866688
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara