Síndrome de Down, também denominada trissomia 21 ou trissomia do cromossomo 21, é uma alteração genética causada pela presença integral ou parcial de uma terceira cópia do cromossoma 21. A condição está geralmente associada a atraso no desenvolvimento infantil, feições faciais características e deficiência intelectual leve a moderada.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Síndrome de duplicação parcial do braço curto do cromossomo 1: Caracterizada por anormalidades na substância branca cerebral, padrão giratório simplificado, e diversas manifestações cardíacas como cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica. Pode apresentar hipotonia neonatal, acidose láctica e sequela de acinesia fetal.
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 8 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 18 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
3 genes identificados com associação a esta condição.
May play a role in a mitochondrial network organization typical for stem cells, characterized by reduced mitochondrial metabolism, low mtDNA copies and fragmentated mitochondrial network. May act by suppressing ATAD3A function, interfering with ATAD3A interaction with matrix nucleoid complexes
Mitochondrion inner membrane
Essential for mitochondrial network organization, mitochondrial metabolism and cell growth at organism and cellular level (PubMed:17210950, PubMed:20154147, PubMed:22453275, PubMed:31522117, PubMed:37832546, PubMed:39116259). May play an important role in mitochondrial protein synthesis (PubMed:22453275). May also participate in mitochondrial DNA replication (PubMed:17210950). May bind to mitochondrial DNA D-loops and contribute to nucleoid stability (PubMed:17210950). Required for enhanced chan
Mitochondrion inner membraneMitochondrion matrix, mitochondrion nucleoid
Harel-Yoon syndrome
A syndrome characterized by global developmental delay, hypotonia, intellectual disability, and axonal neuropathy. Some patients have optic atrophy and hypertrophic cardiomyopathy. HAYOS inheritance can be autosomal dominant or autosomal recessive.
Variantes genéticas (ClinVar)
531 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
1 via biológica associada aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Duplicação parcial do braço curto do cromossomo 1
Centros de Referência SUS
24 centros habilitados pelo SUS para Duplicação parcial do braço curto do cromossomo 1
Centros para Duplicação parcial do braço curto do cromossomo 1
Detalhes dos centros
Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)
R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808
Serviço de Referência
Hospital Infantil Albert Sabin
R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876
Serviço de Referência
Hospital de Apoio de Brasília (HAB)
AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456
Serviço de Referência
Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)
Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da UFG
Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFJF
R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442
Atenção Especializada
Hospital das Clínicas da UFMG
Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167
Serviço de Referência
Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)
R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092
Atenção Especializada
Hospital Universitário João de Barros Barreto
R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878
Serviço de Referência
Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)
R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470
Atenção Especializada
Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)
R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647
Serviço de Referência
Hospital Pequeno Príncipe
R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805
Serviço de Referência
Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)
Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UFPR
R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980
Serviço de Referência
Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)
Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221
Serviço de Referência
Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)
Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988
Serviço de Referência
Hospital São Lucas da PUCRS
Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)
Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)
R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da FMUSP
R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485
Serviço de Referência
Hospital de Base de São José do Rio Preto
Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UNICAMP
R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)
R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187
Serviço de Referência
UNIFESP / Hospital São Paulo
R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689
Serviço de Referência
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
First-trimester application of expanded non-invasive prenatal testing in the genetic investigation of fetal 1p36 deletion syndrome associated with a familial unbalanced reciprocal translocation of 46,XX,der(1)t(1;2) (p36.2;q37.3)dmat.
We present first-trimester application of expanded non-invasive prenatal testing (NIPT) in the genetic investigation of fetal 1p36 deletion syndrome associated with a familial unbalanced reciprocal translocation of 46,XX,der(1)t(1;2) (p36.2;q37.3)dmat. A 37-year-old, gravida 2, para 0, woman underwent expanded NIPT at 13 weeks of gestation because of advanced maternal age and the fear of complications of invasive procedures of prenatal diagnosis. She had experienced one spontaneous abortion. The pregnancy was conceived by in vitro fertilization and embryo transfer (IVF-ET) because of tubal occlusion. NIPT was positive for 1p36 deletion. At 17 weeks of gestation, she underwent amniocentesis but intrauterine fetal death occurred after amniocentesis and the pregnancy was terminated. Amniocentesis revealed a derivative chromosome 1 with an aberrant short arm terminal segment of chromosome 1. Subsequent cytogenetic analysis of parental bloods showed a karyotype of 46,XY in the father and a karyotype of 46,XX,t(1;2) (p36.2;q37.3) in the mother. The karyotype of amniocytes was 46,XX,der(1)t(1;2) (p36.2;q37.3)dmat, consistent with partial monosomy 1p (1p36.2→pter) and partial trisomy 2q (2q37.3→qter). Array comparative genomic hybridization (aCGH) analysis on the DNA extracted from cultured amniocytes revealed the result of arr 1p36.33p36.22 (852,863-11,303,452) × 1.0 and arr 2q37.3 (242,785,405-243,068,396) × 3.0 [GRCh 37] with a 10.451-Mb deletion of 1p36.33-p36.22 encompassing 116 OMIM genes including RERE and a 283-kb duplication of 2q37.3 encompassing one OMIM gene of PDCD1. Expanded NIPT has the advantage of early detection of familial unbalanced reciprocal translocation in the fetus.
Partial trisomy 4q and monosomy 5p inherited from a maternal translocationt(4;5)(q33; p15) in three adverse pregnancies.
Carriers of balanced reciprocal chromosomal translocations are at known reproductive risk for offspring with unbalanced genotypes and resultantly abnormal phenotypes. Once fertilization of a balanced translocation gamete with a normal gamete, the partial monosomy or partial trisomy embryo will undergo abortion, fetal arrest or fetal malformations. We reported a woman with chromosomal balanced translocation who had two adverse pregnancies. Prenatal diagnosis was made for her third pregnancy to provide genetic counseling and guide her fertility. We presented a woman with chromosomal balanced translocation who had three adverse pregnancies. Routine G banding and CNV-seq were used to analyze the chromosome karyotypes and copy number variants of amniotic fluid cells and peripheral blood. The karyotype of the woman was 46,XX,t(4;5)(q33;p15). During her first pregnancy, odinopoeia was performed due to fetal edema and abdominal fluid. The umbilical cord tissue of the fetus was examined by CNV-seq. The results showed a genomic gain of 24.18 Mb at 4q32.3-q35.2 and a genomic deletion of 10.84 Mb at 5p15.2-p15.33 and 2.36 Mb at 15q11.1-q11.2. During her second pregnancy, she did not receive a prenatal diagnosis because a routine prenatal ultrasound examination found no abnormalities. In 2016, she gave birth to a boy. The karyotype the of the boy was 46,XY,der(5)t(4;5)(q33;p15)mat. The results of CNV-seq showed a deletion of short arm of chromosome 5 capturing regions 5p15.2-p15.33, a copy gain of the distal region of chromosome 4 at segment 4q32.3q35.2, a duplication of chromosome 1 at segment 1q41q42.11 and a duplication of chromosome 17 at segment 17p12. During her third pregnancy, she underwent amniocentesis at 17 weeks of gestation. Chromosome karyotype hinted 46,XY,der(5)t(4;5)(q33;p15)mat. Results of CNV-seq showed a deletion of short arm (p) of chromosome 5 at the segment 5p15.2p15.33 and a duplication of the distal region of chromosome 4 at segment 4q32.3q35.2. Chromosomal abnormalities in three pregnancies were inherited from the mother. Preimplantation genetic diagnosis is recommended to prevent the birth of children with chromosomal abnormalities.
Publicações recentes
First-trimester application of expanded non-invasive prenatal testing in the genetic investigation of fetal 1p36 deletion syndrome associated with a familial unbalanced reciprocal translocation of 46,XX,der(1)t(1;2) (p36.2;q37.3)dmat.
Chromosome 1p36 deletion syndrome: prenatal diagnosis, molecular cytogenetic characterization and fetal ultrasound findings.
A der(14)t(1;14)(q12;p11) in chronic myelomonocytic leukemia.
Duplication dup(1)(q32q44) detected by comparative genomic hybridization (CGH): further delineation of trisomies 1q.
Partial trisomy 6p due to maternal t(1;6) translocation.
📚 EuropePMCmostrando 2
First-trimester application of expanded non-invasive prenatal testing in the genetic investigation of fetal 1p36 deletion syndrome associated with a familial unbalanced reciprocal translocation of 46,XX,der(1)t(1;2) (p36.2;q37.3)dmat.
Taiwanese journal of obstetrics & gynecologyPartial trisomy 4q and monosomy 5p inherited from a maternal translocationt(4;5)(q33; p15) in three adverse pregnancies.
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Referências e fontes
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Publicações científicas
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- First-trimester application of expanded non-invasive prenatal testing in the genetic investigation of fetal 1p36 deletion syndrome associated with a familial unbalanced reciprocal translocation of 46,XX,der(1)t(1;2) (p36.2;q37.3)dmat.
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- A der(14)t(1;14)(q12;p11) in chronic myelomonocytic leukemia.
- Duplication dup(1)(q32q44) detected by comparative genomic hybridization (CGH): further delineation of trisomies 1q.
- Partial trisomy 6p due to maternal t(1;6) translocation.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:264431(Orphanet)
- MONDO:0017012(MONDO)
- GARD:20919(GARD (NIH))
- Variantes catalogadas(ClinVar)
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55786726(Wikidata)
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