A síndrome de aplasia da fíbula e ectrodactilia se caracteriza pela ausência ou desenvolvimento incompleto da fíbula (um dos ossos da perna) e por uma malformação nas mãos ou nos pés, que geralmente envolve a falta ou a formação incompleta de alguns dedos. Menos de 50 casos, tanto em famílias quanto isolados (sem histórico familiar aparente), foram descritos na literatura médica. Também podem ocorrer encurtamento do fêmur (osso da coxa), tíbia curvada (osso da canela), malformações graves nos pés e problemas nas articulações do quadril, joelho e tornozelo. A condição é provavelmente hereditária e se transmite de forma autossômica dominante. Isso quer dizer que apenas um dos pais precisa ter o gene alterado para passá-lo ao filho, e que o gene não está nos cromossomos sexuais. A "penetrância" é reduzida, especialmente em mulheres, o que significa que nem todas as pessoas que herdam o gene apresentarão a síndrome ou terão todos os sintomas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A **síndrome de aplasia da fíbula-ectrodactilia** é uma alteração congênita rara na qual a criança nasce com ausência ou formação incompleta da fíbula (osso da perna) e alterações nos dedos das mãos ou pés. Além das diferenças nas extremidades, podem ocorrer curvatura na canela, encurtamento da coxa e desafios no desenvolvimento da marcha e da fala. A condição é hereditária de forma autossômica dominante, mas algumas pessoas com o gene podem apresentar sinais muito leves ou não manifestá-los. Não há remédio específico curativo, e no SUS o cuidado é oferecido por meio de atendimentos em reabilitação e acompanhamento clínico das malformações.
A síndrome de aplasia da fíbula e ectrodactilia se caracteriza pela ausência ou desenvolvimento incompleto da fíbula (um dos ossos da perna) e por uma malformação nas mãos ou nos pés, que geralmente envolve a falta ou a formação incompleta de alguns dedos. Menos de 50 casos, tanto em famílias quanto isolados (sem histórico familiar aparente), foram descritos na literatura médica. Também podem ocorrer encurtamento do fêmur (osso da coxa), tíbia curvada (osso da canela), malformações graves nos pés e problemas nas articulações do quadril, joelho e tornozelo. A condição é provavelmente hereditária e se transmite de forma autossômica dominante. Isso quer dizer que apenas um dos pais precisa ter o gene alterado para passá-lo ao filho, e que o gene não está nos cromossomos sexuais. A "penetrância" é reduzida, especialmente em mulheres, o que significa que nem todas as pessoas que herdam o gene apresentarão a síndrome ou terão todos os sintomas.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 11 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de aplasia da fíbula-ectrodactilia
Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
Ver todas no PubMedAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Síndrome de aplasia da fíbula-ectrodactilia.
É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →
Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Síndrome de aplasia da fíbula-ectrodactilia e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição tem padrão de herança autossômica dominante, necessitando de apenas uma cópia genética alterada para transmissão. No entanto, os genes causais específicos ainda não foram catalogados nos registros científicos oficiais.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Síndrome de aplasia da fíbula-ectrodactilia. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-aplasia-da-fibula-ectrodactilia
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Síndrome de aplasia da fíbula-ectrodactilia
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata