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Síndrome de microduplicação Xp11.22p11.23
ORPHA:217377CID-10 · Q99.8CID-11 · LD51OMIM 300801DOENÇA RARA

É um tipo de doença que causa o acúmulo de substâncias chamadas ácido metilmalônico e homocisteína no corpo. Ela é um problema genético que afeta como o corpo processa a vitamina B12 (também conhecida como cobalamina) desde o nascimento. As pessoas com essa condição geralmente apresentam: um tipo de anemia em que as células vermelhas do sangue ficam muito grandes, muito cansaço (letargia), dificuldade para crescer e ganhar peso, atraso no desenvolvimento, dificuldades intelectuais e convulsões.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

É um tipo de doença que causa o acúmulo de substâncias chamadas ácido metilmalônico e homocisteína no corpo. Ela é um problema genético que afeta como o corpo processa a vitamina B12 (também conhecida como cobalamina) desde o nascimento. As pessoas com essa condição geralmente apresentam: um tipo de anemia em que as células vermelhas do sangue ficam muito grandes, muito cansaço (letargia), dificuldade para crescer e ganhar peso, atraso no desenvolvimento, dificuldades intelectuais e convulsões.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
12
pacientes catalogados
Início
Infancy
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q99.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
7 sintomas
🧠
Neurológico
6 sintomas
🦴
Ossos e articulações
3 sintomas
📏
Crescimento
3 sintomas
👁️
Olhos
2 sintomas
🫃
Digestivo
1 sintomas

+ 14 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Atraso no desenvolvimento da fala e da linguagem
Muito frequente (99-80%)
100%prev.
Deficiência intelectual
Muito frequente (99-80%)
64%prev.
Puberdade precoce
Frequente (79-30%)
55%prev.
Convulsão
Frequente (79-30%)
55%prev.
Sindactilia do dedo do pé
Frequente (79-30%)
55%prev.
EEG com ondas de espícula focais centrotemporais
Frequente (79-30%)
38sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (9)
Ocasional (25)
Sem dados (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 38 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Atraso no desenvolvimento da fala e da linguagemDelayed speech and language development
Muito frequente (99-80%)100%
Deficiência intelectualIntellectual disability
Muito frequente (99-80%)100%
Puberdade precocePrecocious puberty
Frequente (79-30%)64%
ConvulsãoSeizure
Frequente (79-30%)55%
Sindactilia do dedo do péToe syndactyly
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa15
Últimos 10 anos1publicações
Pico20111 papers
Linha do tempo
20202011Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Not applicable, X-linked dominant.

IQSEC2IQ motif and SEC7 domain-containing protein 2Role in the phenotype ofAltamente restrito
FUNÇÃO

Is a guanine nucleotide exchange factor for the ARF GTP-binding proteins

LOCALIZAÇÃO

Cytoplasm

MECANISMO DE DOENÇA

Intellectual developmental disorder, X-linked 1

A disorder characterized by significantly below average general intellectual functioning associated with impairments in adaptive behavior and manifested during the developmental period. Intellectual deficiency is the only primary symptom of non-syndromic X-linked forms, while syndromic forms present with associated physical, neurological and/or psychiatric manifestations.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Cerebelo
37.9 TPM
Cérebro - Hemisfério cerebelar
33.6 TPM
Córtex cerebral
25.9 TPM
Brain Frontal Cortex BA9
22.6 TPM
Brain Anterior cingulate cortex BA24
16.4 TPM
INTERAÇÕES PROTEICAS (5)
OUTRAS DOENÇAS (3)
intellectual disability, X-linked 1Smith-Magenis syndromechromosome Xp11.23-p11.22 duplication syndrome
HGNC:29059UniProt:Q5JU85

Variantes genéticas (ClinVar)

574 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 IQSEC2: NM_001111125.3(IQSEC2):c.1088T>C (p.Met363Thr) ()
🧬 IQSEC2: NM_001111125.3(IQSEC2):c.4217del (p.Pro1406fs) ()
🧬 IQSEC2: NM_001111125.3(IQSEC2):c.3322_3323del (p.Gln1108fs) ()
🧬 IQSEC2: NM_001111125.3(IQSEC2):c.988C>T (p.Gln330Ter) ()
🧬 IQSEC2: NM_001111125.3(IQSEC2):c.1246_1247dup (p.Ala417fs) ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de microduplicação Xp11.22p11.23

🗺️

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Comunidades

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Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Microduplication of Xp11.23p11.3 with effects on cognition, behavior, and craniofacial development.
    Clin Genet· 2011· PMID 20662849recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:217377(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:300801(OMIM)
  3. MONDO:0010428(MONDO)
  4. GARD:12766(GARD (NIH))
  5. Variantes catalogadas(ClinVar)
  6. Busca completa no PubMed(PubMed)
  7. Q21505488(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome de microduplicação Xp11.22p11.23

ORPHA:217377 · MONDO:0010428
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
12 casos conhecidos
Herança
Not applicable, X-linked dominant
CID-10
Q99.8 · Outras anomalias cromossômicas especificadas
CID-11
Início
Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C2749022
Wikidata
DiscussaoAtiva

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