Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Síndrome de surdez-cegueira-hipopigmentação, tipo Yemenite
ORPHA:3214CID-10 · Q13.8CID-11 · LD2H.YOMIM 601706DOENÇA RARA

A Síndrome Iemenita de Surdez, Cegueira e Hipopigmentação é uma doença genética extremamente rara, caracterizada por alterações na pigmentação da pele, problemas nos olhos e perda auditiva.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A Síndrome Iemenita de Surdez, Cegueira e Hipopigmentação é uma doença genética extremamente rara, caracterizada por alterações na pigmentação da pele, problemas nos olhos e perda auditiva.

Publicações científicas
5 artigos
Último publicado: 2012 Dec

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
2
pacientes catalogados
Início
Infancy
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q13.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

👁️
Olhos
5 sintomas
🧬
Pele e cabelo
4 sintomas
😀
Face
3 sintomas
👂
Ouvidos
2 sintomas
🦷
Dentes
1 sintomas
🧠
Neurológico
1 sintomas

+ 12 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Múltiplas manchas café com leite
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hipopigmentação do cabelo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Estrabismo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Erupção atrasada dos dentes
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Manchas cutâneas hipopigmentadas
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Sardas
Muito frequente (99-80%)
28sintomas
Muito frequente (10)
Frequente (7)
Ocasional (5)
Sem dados (6)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 28 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Múltiplas manchas café com leiteMultiple cafe-au-lait spots
Muito frequente (99-80%)90%
Hipopigmentação do cabeloHypopigmentation of hair
Muito frequente (99-80%)90%
EstrabismoStrabismus
Muito frequente (99-80%)90%
Erupção atrasada dos dentesDelayed eruption of teeth
Muito frequente (99-80%)90%
Manchas cutâneas hipopigmentadasHypopigmented skin patches
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa14desde 2012
Total histórico5PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico19901 papers
Linha do tempo
20202012Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de surdez-cegueira-hipopigmentação, tipo Yemenite

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Síndrome de surdez-cegueira-hipopigmentação, tipo Yemenite.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Síndrome de surdez-cegueira-hipopigmentação, tipo Yemenite

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Pediatric case report: clinical profile of a patient with PCWH with p.Q377X nonsense mutation in the SOX10 gene.
    J Dermatol· 2012· PMID 22963253recente
  2. Functional difference of the SOX10 mutant proteins responsible for the phenotypic variability in auditory-pigmentary disorders.
    J Biochem· 2006· PMID 16921166recente
  3. A molecular analysis of the yemenite deaf-blind hypopigmentation syndrome: SOX10 dysfunction causes different neurocristopathies.
    Hum Mol Genet· 1999· PMID 10441344recente
  4. Confirmation of the Yemenite (Warburg) deaf-blind hypopigmentation syndrome.
    Am J Med Genet· 1996· PMID 8911608recente
  5. The Yemenite deaf-blind hypopigmentation syndrome. A new oculo-dermato-auditory syndrome.
    Ophthalmic Paediatr Genet· 1990· PMID 2280978recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:3214(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:601706(OMIM)
  3. MONDO:0011133(MONDO)
  4. GARD:5535(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Artigo Wikipedia(Wikipedia)
  7. Q8052144(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Síndrome de surdez-cegueira-hipopigmentação, tipo Yemenite
Compêndio · Raras BR

Síndrome de surdez-cegueira-hipopigmentação, tipo Yemenite

ORPHA:3214 · MONDO:0011133
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
2 casos conhecidos
Herança
Autosomal recessive
CID-10
Q13.8 · Outras malformações congênitas da câmara anterior do olho
CID-11
Início
Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1866425
Wikidata
Wikipedia
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades